Гемофилия сегодня и вчера
Гемофилия никогда не была «приговором», но существенно снижала продолжительность жизни и ее качество. 80 лет назад пациентам с гемофилией переливали цельную кровь, потом плазму, позже появился криопреципитат — препарат на основе плазмы, который стал основным средством профилактики кровотечений на долгие годы. Наконец, появились рекомбинатные препараты факторов свертывания, благодаря которым пациенты могут вести почти такой же образ жизни, как и здоровые люди, регулярно вводя препарат. Этот прогресс начался, когда в 2007 году была принята государственная программа по обеспечению пациентов с тяжёлыми заболеваниями дорогостоящими лекарственными препаратами за счёт федерального бюджета. Позже список заболеваний расширился и превратился в «Четырнадцать высокозатратных нозологий». Но до 2007 года мало кто из пациентов получал эти препараты. Соответственно, у пациентов старше 20 лет осложнений на суставы очень много.
Суставы и гемофилия: какая связь?
Казалось бы, какая связь между кровотечениями и заболеваниями суставов, в результате чего люди ходят на костылях? Опасность гемофилии не столько в наружных кровотечениях, сколько во внутренних, которые поражают суставы и различные органы. До 90% всех эпизодов кровоизлияний у людей с тяжелой гемофилией происходит в суставы. Для ортопедов нет большой разницы, почему это происходит. Мы занимаемся осложнениями, которые уже есть. Кровь, попавшая в сустав, начинает его разрушать, поэтому лечение при гемартрозе начинается с удаления крови из полости сустава. Если кровь не откачать, она начинает разрушаться, и продукты распада эритроцитов разрушают хрящ. Начинается артроз, первая степень, вторая, третья, четвертая... Третья-четвертая степень — это уже к нам, делаем операцию.
Отделение ортопедии для больных гемофилией
Пациенты с гемофилией были в нашем центре всегда, а отделение реконструктивно-восстановительной ортопедии для больных гемофилией появилось в 1988 году. Его возглавил Юрий Николаевич Андреев. Отделение было и остается единственным в стране.
Пациентов с гемофилией не так много — 9-10 тысяч на всю Россию. Исторически сложилось, что в нашем центре знают, как лечить и оперировать больных с гемофилией. Нужно контролировать осложнения, правильно рассчитать дозу препарата, провести особую реабилитацию, где-то щадящую, а где-то и наоборот. Для этого очень важен опыт, а опыт получается только тогда, когда таких пациентов много. Поэтому в разных городах бывали случаи, когда брались оперировать пациентов с гемофилией, но это единичные случаи, обычно их присылают к нам.
Наиболее частая операция у нас в отделении — эндопротезирование коленного сустава, на втором месте тазобедренный сустав, далее плечевые, локтевые суставы. На голеностопном суставе делаем другие операции, которые мы считаем более эффективными, чем протезирование. Чаще мы проводим операцию первичного эндопротезирования, когда у пациента разрушенный сустав, и мы на его родные кости ставим протез. Делается минимальный спил кости, и эта простая конструкция — эндопротез, позволяет большинству пациентов бегать много-много лет, ничего не меняя.
Но иногда со временем появляется нестабильность эндопротеза. Тогда мы делаем повторную операцию, ревизионную. Можем поставить такой же протез, можем поставить более мощный, есть разные варианты. В самых тяжелых случаях, когда надо восстановить участок кости, используем модульные эндопротезы, с их помощью можно заместить дефект до 30 сантиметров.
Операция проводится на фоне введения факторов свертывания, мы постоянно контролируем уровень фактора, чтобы он держался на нужных цифрах. Через день-два после операции пациент уже начинает заниматься с реабилитологом на специальных аппаратах в нашем спортивном зале. В первый-второй день после операции ставим пациентов на ноги, с дополнительной опорой, конечно, полностью нельзя нагружать сназу, и они вскоре они уже начинают ходить. Мы постоянно общаемся со своими пациентами.
На эндопротезирование приходится около половины всех операций в нашем отделении. Если у пациента перелом, делаем остеосинтез. Разрушенный голеностопный сустав — артролиз. Разрыв связок — пластика связок.
На врача надейся, а сам не плошай
У пациентов с гемофилией очень активное пациентское сообщество. Раз в три года общество гемофилии проводит конференцию, на которую собирается 300-400 пациентов со всей страны. Они нам уже как родные, мы их регулярно видим, некоторых уже не один раз оперировали. Даже те, кого мы оперировали 20 лет назад, могут позвонить, проконсультироваться, что-то спросить. Несколько раз в год проводятся школы больных гемофилией в разных городах. Вот сейчас у меня доктор уезжает в Воронеж, там будет школа проходить. Раньше я ездил много, сейчас наши доктора по очереди ездят в разные города: Хабаровск, Владивосток, Томск, Тобольск, Калуга, Пятигорск, Кисловодск, куда угодно.
Как я стал хирургом
Когда в декабре 1988 года произошло землетрясение в Спитаке, от нашего института должна была туда лететь группа врачей на военно-транспортном самолете из Твери, тогда он назывался Калинин. Я тогда работал в отделении гравитационной хирургии, где делали плазмоферез. Из этого отделения вылетал один врач, который вез с собой два больших прибора для плазмофереза. Руководитель группы Юрий Николаевич Андреев, мой будущий начальник, позвонил и спросил, не могу ли я прийти утром пораньше и помочь загрузить оборудование в автобус, который ехал в аэропорт. В половине восьмого я уже был на месте. Помню, шли через парк с руководителем реанимационной службы Владимиром Матвеевичем Городецким, было очень красиво, снег выпал. Все загрузили, стали проверять, сколько летит человек. Оказалось, 13. Я подошел к Юрию Николаевичу, говорю, 13 — несчастливое число, возьмите меня с собой. И полетел — без паспорта, в осенних ботинках, хотя зима уже была. Моя жена была на девятом месяце, она мне передала паспорт через три недели. Пока я был там, она родила дочку. Я вернулся и сразу в роддом. Такая история была.
Первую неделю мы практически не спали. Юрий Николаевич со своей бригадой делали операции, мы делали диализ, плазмоферез. Было много пострадавших с краш-синдромом. После освобождения из-под завалов им надо делать плазмоферез как можно быстрее. Если быстро сделать плазмоферез можно не дойти до диализа. В этот момент местным врачам нужна помощь, не только из-за большого количества раненых, но и потому, что у многих из них пострадали родственники. Эта атмосфера, в которой они становятся менее работоспособными. Когда ты приезжаешь со стороны, это проще. Мы летали туда два раза. Вернувшись, я понял, что хочу, как Юрий Николаевич, быть хирургом, и 13 марта я пришел сюда, в отделение ортопедии.
Работа продолжается
Раз в два года проходит конференция Всемирной федерации гемофилии, где собираются ортопеды со всего мира, которые занимаются гемофилией. Доклады, презентации, стенды, общение. Последний раз мы участвовали в такой конференции перед ковидом, и в этом году впервые после пятилетнего опять будем участвовать. Это очень хорошо, это очень хорошо, что есть возможность общаться со своими старыми друзьями, с коллегами.
Я думаю, продолжительность жизни больных гемофилией при современных средствах профилактики и учитывая пристальный контроль врачей, может быть даже больше, чем у здоровых людей, за счет ранней выявляемости других заболеваний, онкологических, кардиальной патологии. Эти пациенты регулярно обследуются, и в этом смысле здоровым людям полезно последовать их примеру.
