Конференция посвящена вопросам диагностики и лечения полисистемных орфанных заболеваний у взрослых — болезнь Гоше, острые порфирии, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, болезнь Фабри, системный мастоцитоз и др. Основной задачей предстоящей конференции организаторы видят объединение опыта и усилий врачей, биологов и организаторов здравоохранения по разработке согласованных национальных программ диагностики и лечения данных заболеваний, что имеет целью совершенствование медицинской помощи пациентам с орфанными заболеваниями.
Конференция аккредитована Координационным советом по непрерывному медицинскому образованию Минздрава России.
Председатель Программного комитета конференции «ПОМП-2021» — заведующая отделением орфанных заболеваний, профессор, д. м. н. Е. А. Лукина.
Место проведения: гостиница «Холидей Инн Сокольники», г. Москва, ул. Русаковская, д. 24.
Формат мероприятия: аудиторный.
Регистрация участников: с 8:30 до 9:00.
П р о г р а м м а
Первый день: 28 мая 2021 г., пятница
09:00—9:30 Открытие конференции, приветственное слово
9:30—10:30 Круглый стол 1: «Болезнь Гоше, как модель»
Панель экспертов: Лукина Е. А. — председатель, Пономарев Р. В., Савостьянов К. В., Сметанина Н. С., Сысоева Е. П.
9:30—9:50 Современные возможности лечения. Лукина Е. А.
9:50—10:10 Новое в лабораторной диагностике и мониторинге эффективности лечения. Савостьянов К. В.
10:10—10:30 Биомаркеры в клинике: вчера, сегодня, завтра. Пономарев Р. В.
10:30—11:45 Круглый стол 2 «Болезнь Фабри — современное состояние диагностики и лечения»
Панель экспертов: Моисеев С. В. — председатель, Бирюкова Л. С., Захарова Е. В., Пономарев Р. В., Шилов Е. М.
10:30—10:50 Современное состояние проблемы. Моисеев С. В.
10:50—11:10 Болезнь Фабри — недооцененная причина хронической болезни почек. Шилов Е. М.
11:10—11:25 Демонстрация клинических случаев. Пономарев Р. В.
11:25—11:45 Дискуссия. Панель экспертов.
11:45—12:00 Перерыв, кофе.
12:00—13:30 Круглый стол 3: «Острые порфирии — диагностика и лечение на современном этапе»
Панель экспертов: Пищик Е. Г.- председатель, Дудина Г. А., Карпова И. В., Лукина Е. А., Пономарев Р. В., Сметанина Н. С., Цветаева Н. В., Шульпекова Ю. О.
12:00—12:30 Атака острой порфирии: патофизиология, клиника, лечение. Пищик Е. Г.
12:30 —12:50 Лабораторная диагностика (биохимия и молекулярный анализ). Панасенко М. Н.
12:50—13:20 Клинические демонстрации — «Великий имитатор». Пономарев Р. В., Никулина О. Ф., Чавынчак Р. Б.
13:20—13:30 Дискуссия. Панель экспертов.
13:30—14:30 Обед
14:30—15:00 Лекция «Гемофилия — некоторые актуальные вопросы». Зозуля Н. И.
15:00—16:30 Круглый стол 4: «Разные актуальные вопросы»
Панель экспертов: Лукина Е. А. — председатель, Киценко Е. А., Меликян А. Л., Сметанина Н. С., Суборцева И. В., Сысоева Е. П., Цветаева Н. В.
15:00—15:30 Миелофиброз или внепеченочная портальная гипертензия вследствие портальных тромбозов? Сысоева Е. П.
15:30—15:50 Ингибиторы MAPK-сигнального пути или новые возможности в лечении гистиоцитозов взрослых (болезнь Эрдгейма—Честера, гистиоцитоз из клеток Лангерганса). Латышев В. Д.
15:50—16:30 Клинические демонстрации.
16:30—17:30 Дискуссия: сложные вопросы маршрутизации и лекарственного обеспечения пациентов.
18:00 — Ужин
Второй день: 29 мая 2021 г., суббота
10:00—11:30 Круглый стол 5: «Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ)»
Панель экспертов: Птушкин В. В. — председатель, Михайлова Е. А., Гальцева И. В., Лукина ЕА, Никулина О. Ф., Фидарова З. Т., Цветаева Н. В.
10:00—10:30 ПНГ: современное состояние проблемы диагностики и лечения. Птушкин ВВ.
10:30—10:50 ПНГ и апластическая анемия: нерешенные вопросы. Фидарова З. Т., Михайлова Е. А.
10:50—11:10 Нужна ли коррекция железодефицита у пациентов с ПНГ? Лукина К. А.
11:10—11:20 Разбор клинических случаев с оптимальным и неоптимальным ответом на патогенетическую терапию. Латышев В. Д., Чавынчак Р. Б., Никулина ОФ
11:20—11:30 Дискуссия: панель экспертов.
11:30—12:30 Круглый стол 6: «Иммунная тромбоцитопения (ИТП): современные клинические рекомендации против традиционных осложнений неэффективной гормональной терапии»
Панель экспертов: Меликян А. Л. — председатель, Латышев В. Д., Никулина О. Ф., Пустовая Е. И., Сметанина Н. С., Цветаева Н. В.
11:30—11:50 Ключевые положения современных клинических рекомендаций. Меликян А. Л.
11:50—12:10 Клинические демонстрации: драматические сюжеты с оптимистичными результатами. Цветаева Н. В., Латышев В. Д., Никулина О. Ф.
12:10—12:30 Дискуссия: панель экспертов.
12:30—13:30 Обед
13:30—15:00 Круглый стол 7 (Симпозиум Такеда): «Болезнь Гоше. Дифференцированный подход в диагностике и лечении: взгляд гематолога, гастроэнтеролога, ортопеда»
Панель экспертов: Лукина Е. А. — председатель, Бакулин И. Г., Мамонов В. Е., Пономарев Р. В., Сметанина Н. С., Сысоева Е. П., Шульпекова Ю. О.
13:30—13:50 Опыт гематолога: ложные диагнозы цирроза печени и остеомиелита у пациентов с болезнью Гоше. Лукина Е. А.
13:50—14:10 Мнение гастроэнтеролога. Бакулин И. Г.
14:10—14:30 Опыт хирурга-ортопеда. Мамонов В. Е.
14:30—14:50 Демонстрация клинических случаев. Пономарев Р. В., Лукина К. А.
14:50—15:00 Дискуссия: панель экспертов
15:00—16:30 Круглый стол 8: «Системный мастоцитоз — новые возможности в диагностике и лечении»
Панель экспертов: Меликян А. Л.-председатель, Лукина К. А., Латышев В. Д., Суборцева И. В., Шатохина Е. А.
15:00—15:15 Современное определение и классификация. Лукина К. А.
15:15—15:45 Национальные клинические рекомендации. Меликян А. Л.
15:45—16:00 Современные возможности лечения. Суборцева И. Н.
16:00—16:30 Клинические демонстрации. Латышев В. Д., Чавынчак Р. Б.
16:30—17:00 Заключительная дискуссия. Закрытие конференции.
17:00—18:00 Кофе
