Заведующий отделением — врач-гематолог Лукина Елена Алексеевна, профессор, доктор медицинских наук, врач высшей категории. эксперт Минздрава России, Росздравнадзора и Российской Академии Наук, член Экспертного Совета по редким заболеваниям комитета по охране здоровья Государственной Думы Российской Федерации.

Перечень заболеваний и синдромов, с которыми взрослые пациенты направляются на обследование и лечение в отделение:

• болезнь Гоше и другие лизосомные болезни накопления;
• наследственные гемолитические анемии, в том числе бета-талассемия;
• аутоиммунные гемолитические анемии;
• пароксизмальная ночная гемоглобинурия;
• наследственные и приобретенные гемохроматозы;
• внепеченочная портальная гипертензия в результате тромбозов портальной системы;
• гистиоцитоз из клеток Лангерганса и другие редкие формы заболеваний из макрофагов/гистиоцитов (ксантогранулема, болезнь Эрдгейма—Честера);
• острые порфирии;
• системный мастоцитозы;
• вторичная цитопения, ассоциированная с патологией печени;
• иммунная тромбоцитопения, резистентные формы.

Отделение специализируется на диагностике и лечении редких заболеваний с 1986 г., сначала на базе клиники лимфопролиферативных заболеваний, позднее (с 1994 г.) — на базе клиники химиотерапии лейкозов и патологии эритрона ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России. Отделение орфанных заболеваний создано в 2012 г. и рассчитано на 25 специализированных гематологических коек.

За три десятилетия научной и практической деятельности в отделении накоплен уникальный опыт диагностики и лечения редких (частота встречаемости 1 : 40 000—1 000 000 населения) заболеваний, в основе которых лежат наследственные или приобретенные дефекты метаболизма (болезнь Гоше, патология эритрона, порфирии, гемохроматозы), гемостаза (тромбозы портальной системы) и иммунной системы (гистиоцитоз из клеток Лангерганса).

Заведующий дневным стационаром — врач-гематолог Латышев Виталий Дмитриевич, кандидат медицинских наук.

Подразделение создано в апреле 2022 г. и функционирует в составе отдела орфанных заболеваний. Ключевым направлением работы является диагностика и лечение врожденной и приобретенной неопухолевой патологии системы крови, редких заболеваний.

В отделении проводится диагностика и лечение таких заболеваний как

• наследственные гемолитические анемии (в том числе бета-талассемия, серповидно-клеточная анемия и другие врожденные гемоглобинопатии и мембранопатии);
• аутоиммунные гемолитические анемии;
• пароксизмальная ночная гемоглобинурия;
• наследственные и приобретенные гемохроматозы;
• гистиоцитоз из клеток Лангерганса и другие редкие гистиоцитозы (ксантогранулема, болезнь Эрдгейма—Честера);
• системный мастоцитоз;
• врожденные и приобретенные цитопенические синдромы;
• иммунная тромбоцитопения (резистентные формы).

Тесное взаимодействие с круглосуточным стационаром отделения орфанных заболеваний позволяет сохранять преемственность в терапии и последующем диспансерном наблюдении пациентов после этапа стационарного лечения. Ключевым направлением деятельности подразделения является совершенствование методов диагностики и лечения неопухолевых заболеваний системы крови, а также внедрение новых методов лечения в клиническую практику. В отделении проводятся российские и международные клинические исследования новых лекарственных препаратов и методов лечения пациентов с орфанными заболеваниями.

Клясова Галина Александровна, профессор, доктор медицинских наук.

В состав отдела входят:

• группа клинической фармакологии антимикробных препаратов;
• лаборатория микробиологии.

Подразделение создано в 2000 г. как лаборатория клинической бактериологии, микологии и антибиотической терапии. Основная цель — это диагностика бактериальных и грибковых инфекций.

Научно-клиническая работа в проводится по нескольким направлениям:

Заведующий отделением — врач-травматолог-ортопед Владимир Юрьевич Зоренко, доктор медицинских наук.

В 1988г. заслуженным деятелем науки профессором Юрием Николаевичем Андреевым в институте было создано отделение реконструктивно-восстановительной ортопедии. Под руководством Юрия Николаевича (с 1988 по 2005 гг.) сложилась высокопрофессиональная школа хирургов, которая обосновала важнейшие положения гематологической травматологии и ортопедии. Впервые в нашей стране начали выполняться операции по протезированию крупных суставов пациентам с гемофилией и другими заболеваниями свертываемости крови.

В 2009 г. отделение возглавил доктор медицинских наук, профессор, врач высшей категории Зоренко Владимир Юрьевич.

С 1995 г. в отделении регулярно проводятся клинические исследования препаратов, применяемых для лечения гемофилии и других коагулопатий.

Заведующий лабораторией — врач-психиатр  Выборных Дмитрий Эдуардович, доктор медицинских наук.

В ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России с 2000 г. ведется активная научная работа по изучению психических нарушений у пациентов Центра, как связанных с соматогенным или нозогенным влиянием гематологической патологии, так и не связанных с ней, а также разработке терапевтических методик при таких расстройствах. Представители Центра участвуют в отечественных и зарубежных конференциях, посвященных вопросам психоонкологии и психогематологии, выходят печатные работы в отечественных и зарубежных изданиях.

В 2012 г. в Центре создана специальная группа по изучению психических расстройств при заболеваниях системы крови, реорганизованная в 2016 г. в лабораторию по изучению психических и неврологических расстройств при заболеваниях системы крови. Лаборатория призвана проводить систематические исследования в данной области, имеющие большое научное и прикладное значение.

Среди основных научных направлений подразделения:

Заведующий кабинетом — врач-эндоскопист  Махиня Владимир Александрович.

Кабинет входит в состав отделения эндоскопии с кабинетом ультразвуковой диагностики и функциональной диагностики.

В 70-х годах на базе хирургического отделения под руководством проф. В. А. Климанского была организована эндоскопическая служба. Освоением этого нового для всей страны метода занимались врачи как Загреков И. А.,Шавлохов В. С. и Точенов А. В.. С 2002 г с приходом врачей Махиня В. А. и Поповой О. Ю. количество эндоскопических исследования стало на порядок больше. В 2011 г. эндоскопическая служба стала отделением эндоскопии, а в 2022 году отделение эндоскопии преобразовано в отделение эндоскопии с кабинетом ультразвуковой и функциональной диагностики.

В тесном сотрудничестве с отделением интенсивной терапии под руководством Г. М. Галстяна, были разработаны и усовершенствованы методы выполнения бронхоальвеолярных лаважей,  освоена методика установки чрезкожной  эндоскопической гастростомии, и методика установки трахеостом пункционно-дилатационным методом. На данный момент отделение оснащено современным цифровым оборудованием с высокой разрешающей способностью (HD-качества) и стойками последнего поколения, электрохирургической установкой, аппаратом для аргоноплазменной коагуляции, что на данном этапе позволяет обеспечивать широкий диапазон диагностических и лечебных  возможностей отделения, а также возможность проведения оперативной эндоскопии.

Заведующий отделением — врач-рентгенолог Костина Ирина Эдуардовна, кандидат медицинских наук.

В состав отделения входят:

• кабинет магнитно-резонансной томографии;
• кабинет рентгеновской компьютерной томографии.

Подразделение сформировано в 2022 г. из отделения рентгенологии и компьютерной томографии и отделения магнитно-резонансной томографии и ультразвуковой диагностики.

Рентгеновское отделение в Центре функционирует с 1946 г. Первым заведующим отделением была профессор Новикова Элла Захаровна, которая занималась изучением особенностей рентгенологических проявлений патологии костей и органов грудной клетки при заболеваниях крови и их сопоставлением с патоморфологической картиной. С 1988 по 2012 гг. отделением руководил д.м.н. Лев Николаевич Готман, разработавший методику ангиографической эмболизации артерий селезенки при гемобластозах. За период его руководства отделение переоснащено современным рентгенодиагностическим оборудованием, стали функционировать кабинеты компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии, кабинет дистанционной гамма-терапии. С 2012 г. отделением руководит к.м.н. Ирина Эдуардовна Костина.

Заведующий кабинетом — врач-рентгенолог Яцык Галина Александровна, кандидат медицинских наук, член  MРО РОРР, РОРР .

Кабинет функционирует в составе рентгеновского отделения

Кабинет преобразован из отделения магнитно-резонансной томографии и ультразвуковой диагностики, созданного 1 августа 2013 г., и с 2022 г. введенного в состав рентгеновского отделения.

В кабинете выполняется весь спектр стандартных исследований и разработанных протоколов обследования в ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России для пациентов с гемобластозами, патологией кроветворения и орфанными заболеваниями. Проводятся МРТ исследования: всего тела, по протоколам для исключения гемобластозов; бедренных костей с захватом тазобедренных и коленных суставов при болезни Гоше, органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастным усилением, в том числе с примовистом; МРТ протокол  для количественного определения перегрузки железом паренхиматозных органов.  Сотрудники кабинета участвуют в выполнении государственных заданий и научной деятельности, эффективно эксплуатируют современное оборудование: магнитно-резонансный томограф Philips Ingenia с индукцией магнитного поля 1,5 тесла.

Заведующий лабораторией — врач-лабораторный генетик Обухова Татьяна Никифоровна, кандидат медицинских наук.

Лаборатория кариологии создана в руководимом академиком Андреем Ивановичем Воробьевым Гематологическом научном центре РАМН в 1988 г. для практической реализации цитогенетических методов исследования в клиническую гематологическую практику сначала в масштабе Центра, а затем и всей страны. Идейным вдохновителем организации лаборатории была выдающийся Российский гематолог Марина Давыдовна Бриллиант. Первый руководитель лаборатории (1988—2013 гг.) — профессор Елена Васильевна Домрачева. С 2013 г. лабораторией заведует Т. Н. Обухова.

Основным направлением работы лаборатории кариологии является изучение генетической структуры опухолевых заболеваний системы крови — определение основных молекулярно-цитогенетических событий, лежащих в основе инициации и прогрессии опухолей, а также разработка и совершенствование методов молекулярно-цитогенетической диагностики лейкозов и лимфом с целью выявления диагностических хромосомных маркеров и цитогенетических факторов прогноза заболеваний для подбора дифференцированной терапии и оценки эффективности лечения.

Лаборатория специализируется на цитогенетической и молекулярно-цитогенетической диагностике острых лейкозов, миелодиспластических синдромов, хронического миелолейкоза и других миелопролиферативных заболеваний, хронического лимфолейкоза, лимфом, множественной миеломы, миелоидных и лимфатических опухолей, протекающих с эозинофилией. Применяются методы стандартного цитогенетического исследования (кариотипирования) и молекулярно-цитогенетического исследования (флюоресцентная гибридизация in situ — FISH) клеток костного мозга, периферической крови, биоптатов опухолевых образований. FISH также выполняется на архивном материале: парафиновых блоках и отпечатках биопсийного материала, мазках костного мозга и крови. Кроме того, используются высокоразрешающие методы идентификации сложных структурных перестроек с многоцветной окраской хромосом — mFISH и MBAND. Пациентам с апластической анемией, миелодиспластическими синдромами и острыми лейкозами проводится тест с диэпоксибутаном (ДЭБ-тест) для выявления хромосомной нестабильности и анемии Фанкони. В рамках научных исследований применяется современный молекулярно-цитогенетический метод высокого разрешения — сравнительная геномная гибридизация на ДНК-микрочипах (comparative genomic hybridisation, array CGH) с целью выявления скрытых хромосомных аберраций и определения прогностически значимых маркеров онкогематологических заболеваний.

Заведующий отделением — врач-патологоанатом Ковригина Алла Михайловна, доктор биологических наук.

Основными направлениями работы патологоанатомического отделения являются диагностика опухолевых и неопухолевых заболеваний лимфоидной ткани, системы крови на основании исследования трепанобиоптатов костного мозга, биопсийного материала лимфатических узлов, органов облигатного кроветворения, лимфоидных тканей других локализаций с использованием гистологического, гистохимического, иммуногистохимического, in situ hybridization методов исследования. Патологоанатомическое отделение выполняет функции Референсного центра Минздрава России в области гематопатологии и проводит большой объем консультативной диагностической работы по исследованию биопсийного материала (парафиновые блоки, готовые препараты и биопсийный/операционный материал, присланный в 10% нейтральном формалине) из различных городов, регионов Российской Федерации, ряда республик СНГ.

Исследования проводятся на материале трепанобиоптатов костного мозга, биопсийном материале, полученном при cor-биопсиях, эксцизионных и энцизионных биопсиях лимфатических узлов, при эндоскопических исследованиях (в том числе, торакоскопии, лапароскопии), операционном материале, в частности, при торакотомиях и лапаратомиях, спленэктомиях. В отделении осуществляется интраоперационная (срочная) гистологическая диагностика при биопсиях новообразований забрюшинной локализации, средостения, легких, лимфатических узлов.

Разработка критериев комплексной дифференциальной диагностики В- и Т-клеточных лимфом, лимфомы Ходжкина, Ph-негативных миелопролиферативных новообразований, миелодиспластических синдромов, костномозговой недостаточности  являются приоритетными научными направлениями патологоанатомического отделения.

Заведующий лабораторией — врач-гематолог Гальцева Ирина Владимировна, доктор медицинских наук.

Лаборатория была организована 1 марта 2013г.

Иммунофенотипирование клеток, осуществляемое с помощью проточной цитофлуориметрии, широко применяется в клинико-диагностических и научных исследованиях. Отличительной чертой данного анализа является возможность определения фенотипа единичных клеток. Метод основан на применении моноклональных антител к антигенам дифференцировки, сочетание которых позволяет выявлять разнообразные клеточные популяции. Совокупность антигенов на поверхности клетки называется иммунофенотипом. Проточная цитофлуориметрия за последние 20 лет стала неотъемлемым исследованием в диагностике различных гематологических заболеваний, в частности лимфом, лейкозов, плазмоклеточных неопластических заболеваний, пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ) и др. На основании данных об иммунофенотипе и анализе большого количества клеток проточная цитофлуориметрия позволяет находить крайне редко встречающиеся клеточные субпопуляции.