В декабря 2023 года при поддержке Национального гематологического общества проводится серия семинаров, которые посвящены диагностике и лечению редких заболеваний.
В роли спикеров и экспертов выступают сотрудники НМИЦ гематологии Минздрава России. Присоединиться к онлайн трансляции может любой желающий.
7 декабря, слушателям были представлены три темы: «Патогенетические подходы к лечению иммунной тромбоцитопении», «Системный мастоцитоз. Диагностика в клинической практике», «Системный мастоцитоз. Лечение в клинической практике». С докладами выступили д.м.н. Анаит Левоновна Меликян к.м.н. Ирина Николаевна Суборцева, врач – гематолог Елена Александровна Гилязитдинова. В рамках семинара на основе собственной врачебной практики, литературных данных и данных клинических исследований были показаны особенности клинической картины заболеваний, диагностика и лечение.
Эксперты рассказали о механизмах возникновения и развития заболеваний, о самых современных методах и технологиях, которые доступны в Российской Федерации в настоящее время, в том числе говорили о препаратах. Были озвучены новые торговые названия. Представлены Национальные клинические рекомендации, классификация заболеваний ВОЗ и диагностические критерии.
Заведующая отделением стандартизации методов лечения гематологических заболеваний д.м.н. Анаит Левоновна Меликян напомнила слушателям, что идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, или первичная иммунная тромбоцитопения, представляет собой гетерогенное заболевание, при котором тромбоциты, покрытые аутоантителами, разрушаются в результате аутоиммунных реакций. Антитела не только атакуют тромбоциты, но и мегакариоциты и снижают их способность производить тромбоциты. Процесс разрушения происходит в селезенке. Формируется несколько клонов антитромбоциатрных антител. В связи с этим очень трудно подбирать лечение такого сложного заболевания.
«Главным клиническим проявлением изолированной тромбоцитопенией является геморрагический синдром в разной степени выраженности. В первую очередь цель лечения – купирование геморрагического синдрома, достижение безопасного уровня тромбоцитов (выше 30-50 тысяч). Если геморрагический синдром отсутствует, а количество тромбоцитов больше 30-50 тысяч, лечение не целесообразно и показано только перед оперативными вмешательствами в связи с другими заболеваниями. Главное лечение — это сохранение качества жизни пациента», – рассказала Анаит Левоновна.
В России действует алгоритм ведения больных ИТП, разработанный международными экспертами и адаптированный с учетом сложившейся в стране гематологической практики. Лечение предусматривает использование в качестве препаратов первой линии кортикостероидов, а также новых лекарственных препаратов, в частности, агонистов тромбопоэтиновых рецепторов.
Во второй части семинара старший научный сотрудник, к.м.н. Ирина Николаевна Суборцева рассказала про диагностику, а врач-гематолог Елена Александровна Гилязитдинава про лечение системного мастоцитоза.
Системный мастоцитоз – это редкое заболевание, характеризующееся чрезмерной выработкой и накоплением тучных клеток в тканях и органах (коже, костном мозге, ЖКТ, селезенке, печени).
В норме тучные клетки присутствуют во всей соединительной ткани организма, являясь нормальными компонентами иммунной системы. Эти клетки первыми реагируют на патологические воздействия, осуществляют рекрутинг других иммунных клеток, способствуют заживлению ран, репарации тканей и ангиогенезу.
«Мастоцитозы – гетерогенная группа новообразований. Заподозрить заболевание очень сложно. Отсутствуют какие-либо специфические признаки. Подсказкой может стать кожная сыпь (пятна круглой формы от бурых до темно коричневых) и анафилаксия. Кожные проявления при мастоцитозе могут возникать как изолированно, так и являются проявлением системного заболевания. Поэтому у врачей всех специальностей при любом атипичном течение болезни должна быть настороженность в отношении данного заболевания. Диагноз сложный и может быть установлен только при полноценном всестороннем обследовании пациента. Для этого заболевания характерна специфическая мутация в гене C-KIT. В отличии от идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, мастоцитоз – это клональное заболевание. Заболевание неизлечимо, но существуют препараты и методы лечения, которые позволяют эффективно контролировать течение заболевания и основные симптомы болезни», – отметила Ирина Николаевна Суборцева.
В рамках семинара озвучены рекомендации по детекции мутаций гена C-KIT, план обследования больных, общие принципы терапии. Для закрепления полученных знаний представлены клинические случаи из собственной практики врачей НМИЦ гематологии Минздрава России.
Следующий семинар состоится 14 декабря.
В программе – патогенетические подходы к диагностике и лечению пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ), С3-компонент комплемента, как новая мишень в лечении ПНГ, бета-талассемия: современная концепция диагностики и лечения.
С докладами выступят:
- Заведующая отделом орфанных заболеваний, д.м.н. Елена Алексеевна Лукина.
- Руководитель сектора изучения неопухолевый заболеваний системы крови, к.м.н. Родион Викторович Пономарев.
- Заведующий дневным стационаром гематологии для больных с наследственными метаболическими заболеваниями Виталий Дмитриевич Латышев.
- Заведующая отделением химиотерапии гемобластозов и депрессий кроветворения, к.м.н. Залина Таймуразовна Фидарова.
Ссылка на сайт трансляции https://ngomed.ru Для участия в мероприятиях необходимо зарегистрироваться на сайте трансляции. Регистрация открыта!
