К персонажу трагедии Уильяма Шекспира «Гамлет» эта история не имеет никакого отношения. Хотя момент отчаяния, когда Офелия Гаспарян узнала о своем диагнозе – истинная полицитемия, отчасти схож с состоянием ее тезки из пьесы.
В 2012 году Офелия была уверена – жизнь только начинается. Она недавно вышла замуж. Собственный бизнес – салон красоты приносил стабильный доход. В какой-то момент привычный запах лака стал причиной плохого самочувствия. Тогда женщина подумала, что беременна и сдала анализы.
Результат исследования прозвучал как раскат грома среди ясного неба. Требовалась консультация гематолога. Знакомые порекомендовали Офелии обратиться к доктору медицинских наук Анаит Левоновне Меликян. Проведя комплексное обследование, врач-гематолог установила точный диагноз.
Истинная полицитемия – клональный опухолевый процесс системы крови, связанный с чрезмерной пролиферацией миелоидного ростка кроветворения. Из-за генетических изменений в стволовой клетке выработка всех клеток крови, особенно эритроцитов, выходит из-под контроля. Слово «полицитемия» означает от др.-греч. πολυ- — «много» + гистологическое κύτος — «клетка» + αἷμα — кровь.
«Когда я узнала диагноз, у меня был сильнейший стресс. За два дня на голове практически не осталось волос. Меня пугали, что процедура забора пробы костного мозга, очень сложная, и пациент испытывает жуткую боль», – вспоминает Офелия. «Анаит Левоновна все сделала буквально за несколько минут. Благодаря ее легкой руке я не чувствовала боли. Пока мне не утвердили схему лечения, я почти каждый день ходила в клинику. Сейчас под руководством Анаит Левоновны и Ирины Николаевны Суборцевой я до сих пор себя прекрасно чувствую. Мне помогла эта клиника, это отделение. Мои врачи — это врачи от Бога, причем с наивысшими человеческими качествами».
Офелия признается, что первое время боялась приходить в гематологический центр, т.к. учреждение ассоциировалось у нее с онкологическим центром, где тают надежды и рушатся мечты. Процесс принятия болезни был очень долгий.
«Я сама родом из Армении. У меня в семье никто никогда не болел, родители даже к врачам не обращались, и я не болела. Поэтому я так переживала. Силы мне придавал мой муж. А справляться с болезнью весь медицинский персонал центра. Начиная от медицинских сестер, которые делали мне первые кровопускания, и заканчивая врачами, которые не только лечат, а дают человеку надежду. Если человек столкнулся с таким заболеванием, не нужно паниковать и бояться. Нужно довериться врачам», – объясняет Офелия.
«Заболевание вначале протекает бессимптомно. Пациент, как и при многих других гематологических заболеваниях испытывает повышенную утомляемость, слабость. Насторожить врача могут специфические симптомы – это аквагенный кожный зуд. Пациенты после любого контакта с водой испытывают ощущение покалывания. Второй специфический симптом – это эритромелалгия. Вследствие накапливания в крови чрезмерного количества образовавшихся эритроцитов. Объем крови возрастает, а сама кровь становится более вязкой или густой, что приводит к нарушению кровообращения в мелких сосудах. Происходит приступообразная локальная жгучая боль с отеком и резким покраснением кожи. Как правило, возникает в стопах, реже в кистях, области ушных раковин, носа», – рассказывает врач-гематолог Ирина Николаевна Суборцева.
При истинной полицитемии происходит генетическая поломка в гене (мутация JAK2V617F присутствует у 95 - 98% пациентов), который контролирует деление и созревание клеток в костном мозге. Для этого заболевания характерен такой синдром как панмиелоз (panmyelosis; пан- греч. myelos костный мозг -оз) -- состояние системы кроветворения, характеризующееся гиперплазией всех ростков костного мозга. У пациентов наблюдается высокий уровень всех клеток крови, гемоглобина, гематокрита.
«Офелия к нам пришла с развернутой картиной истиной полицитемии. С абсолютным увеличением всех показателей в анализе крови. Были клинические проявления, такие как плеторический синдром (pletero – краснота) красные ладошки, лицо, слизистая, высокое давление и повышенный уровень тревожности. Установив диагноз, началось лечение. Для удаления лишней крови ей проводили кровопускания, был назначен интерферон, а для профилактики тромботических осложнений – антиагреганты», – объяснила Ирина Николаевна.
Истинная полицитемия — это хроническое заболевание, которое не поддается полному излечению. Заболеваемость – 1 случай на 100 тысяч населения. У большинства пациентов лечение позволяет сохранять контроль над числом клеток крови в течение многих лет, что дает возможность жить полноценной жизнью.
