Миелодиспластический синдром – общее название группы клональных заболеваний системы кроветворения, вследствие которых в организме вырабатываются измененные эритроциты, лейкоциты и тромбоциты.
Недостаток здоровых клеток крови, которые выполняют важные функции, приводит к развитию анемии, тромбоцитопении и лейкопении. Миелодиспластический синдром опасен тем, что со временем он может трансформироваться в острый миелойдный лейкоз (30%). Поэтому так важно выявить болезнь на ранних стадиях.
Dys –нарушение. Plaseo – образую.
Миелодиспластический синдром – достаточно распространенное заболевание (3-5 случаев на 100 тысяч населения) и преимущественно выявляется у пациентов старше 60 лет, у мужчин в 1,5 раза чаще, чем у женщин. Для МДС нет никаких специфических симптомов. Самый главный симптом – это клинические проявление цитопении.
ЦИТОПЕНИЯ – дефицит одного или нескольких различных видов клеток крови.
О том, как важна своевременная и современная диагностика миелодиспластического синдрома, в рамках II Российского научно-практического форума «Лабораторная и патоморфологическая диагностика гематологических заболеваний» в рамках сессии «Диагностика миелодиспластического синдрома: самое трудное испытание» рассказали представители НМИЦ гематологии Минздрава России: к.м.н. А.В. Кохно, к.м.н. В.Н. Двирнык, к.м.н. Т.Н. Обухова, д.м.н. И.В. Гальцева.
Открывая сессию, заведующая клинико-диагностического отделения гематологии и миелоидных неоплазий, врач-гематолог, к.м.н. Алина Владимировна Кохно вспомнила слова академика В.Г. Савченко, который сравнивал миелодиспластические синдромы и острые лейкозы с карикатурой на нормальное кроветворение. Для наглядности были представлены подборки искаженных изображений портрета «Мона Лиза» Леонардо да Винчи, опубликованных в глобальной сети Интернет.
«Карикатура может затрагивать одну часть картины, а может катастрофически изменять ее внешний облик. Именно так дисплазия меняет нормальное кроветворение. Морфологические признаки дисмиелопоэза выявляют при цитоморфологическом и гистоморфологическом исследованиях костного мозга» - отметила Алина Владимировна. В основе МДС лежит мутация стволовой клетки, которая происходит по разным причинам: токсическое воздействие, иммунная атака, возрастные изменения, что приводит к появлению клонального миелопоэза. Но для верификации диагноза МДС, кроме клонального кроветворения необходимо наличие цитопении и признаков дисплазии, более, чем в 10% клеток миелопоэза». В анализах крови при МДС у каждого второго пациента диагностируют анемию, у каждого третьего - тромбоцитопению или лейкопению.
В рамках доклада был представлен алгоритм обследования пациента при подозрении на МДС. Сделан акцент на важности лабораторной диагностики. Коллегами были представлены цитоморфологические, цитогенетические, молекулярно-генетические, патоморфологические и иммунофенотипические методы исследования костного мозга и крови.
«МДС – нередко диагноз исключения. Для окончательной верификации необходимо выполнение всех этих методов исследования, благодаря которым можно достоверно установить диагноз МДС, исключить другие патологические процессы, протекающие с цитопениями. На основании исследований костного мозга и крови врач-гематолог определяет вариант заболевания, прогностический риск и выбирает тактику лечения», – отметила Алина Владимировна.
В рамках сессии были приведены собственные примеры из клинической практики. Эксперты НМИЦ гематологии Минздрава России рассказали о всех нюансах, объясняя, почему так важно тесное взаимодействие врача-гематолога и врача лабораторной службы.
