9 декабря в Москве прошла межрегиональная научно-практическая конференция «Диагностика и лечение Ph-негативных миелопролиферативных новообразований (МПН). Предварительные результаты наблюдательного исследования: успехи и нерешённые вопросы».
В мероприятии приняли участие специалисты клинической и диагностической медицины из различных городов России, принимающие участие в клиническом исследовании (регистре) Ph-негативных МПН с конституциональными симптомами. Регистр создан под эгидой Национального гематологического общества.
Насыщенная научная программа мероприятия включала в себя доклады и комментарии приглашенных экспертов, а также широкий перечень теоретических и практических вопросов для обсуждения. Основной темой конференции стал промежуточный анализ работы «Многоцентрового наблюдательного перспективно-клинического исследования пациентов с Ph — негативными миелопролиферативными заболеваниями в условиях рутинной клинической практики» и раскрытие важности клинико-диагностического взаимодействия специалистов, занимающихся вопросами гематологии.
Генеральный директор ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, д. м. н. Е.Н.Паровичникова, приветствуя участников конференции, подчеркнула актуальность обсуждаемых проблем и необходимость междисциплинарного сотрудничества.
Заведующая отделением стандартизации методов лечения гематологических заболеваний, д.м.н. А.Л. Меликян рассказала о лечении МПН, существующих стандартах и возможности их реализации в ежедневной работе врачей-гематологов.
— Дифференциальная диагностика латентной истинной полицитемии, эссенциальной тромбоцитемии, и префиброзной стадии первичного миелофиброза до сих пор затруднительна, особенно при одинаковом мутационном статусе, когда выявляется JAK2, — отметила Анаит Левоновна. Другая проблема это химерные, смешанные миелоидные опухоли, которые справедливо выделены в группу миеолодисплатические/миелопролиферативные неоплазии и эти диагнозы в основном могут быть установлены, в федеральных центрах или так и остаются неклассифицируемыми МПН. Дополнительные мутации не специфичны, но их выявление имеет как диагностическое, так и прогностическое значение.
Новое в патоморфологической и молекулярно-генетической диагностике представили заведующая патологоанатомическим отделением ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, д.м.н. А. М. Ковригина и руководитель лаборатории молекулярной генетики ФГБУ РосНИИГТ ФМБА России, д.м.н. И.С. Мартынкевич.
Для помощи практикующим врачам в вопросах оказания надлежащей медицинской помощи в конкретной клинической ситуации, по инициативе российского гематологического общества, исследовательской группы по изучению МПН в 2014 были созданы и опубликованы Национальные клинические рекомендации. В дальнейшем они модифицировались и переиздавались. Цель рекомендаций — стандартизация диагностических и лечебных подходов в России, основанных на принципах доказательной медицины.
Клинические рекомендации являются динамическим документом, который совершенствуется, развиваются и обновляется в соответствии с научными открытиями и новыми требованиями специалистов, непосредственно занимающихся лечением больных.
Чтобы понять с какими трудностями сталкиваются врачи, во все регионы был направлен опросник, состоящий из 23 вопросов о возможностях диагностики и терапии Ph-негативных миелопролиферативных неоплазий. Ответы получены из 47 лечебных учреждений в которых наблюдаются пациенты с такой группой заболеваний.
Согласно результатам опроса к основным проблемам, связанным с процедурой трепанобиопсии относятся: необходимость госпитализации для проведения процедуры, так поступают 40% опрошенных регионов, а 16 регионов нуждаются в обучении гематологов проведения этой процедуры.
В 2021 году было запущено «Многоцентровое наблюдательное перспективное клиническое исследование с целью описания подходов к лечению пациентов с миелофиброзом и истинной полицитемией с конституциональными симптомами в условиях рутинной клинической практики в Российской Федерации». Цель данного исследования — описать терапевтические методы, применяемые для контроля заболевания у российских пациентов с миелофиброзом и истинной полицитемией, а также описать проявления и тяжесть симптомов заболевания в рамках стандартной клинической практики. Старший научный сотрудник отдела диагностики и лечения гематологических заболеваний ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, к.м.н. И.Н. Суборцева рассказала, что на момент среза данных в исследование включено 1229 пациентов. Данные о диагнозе отсутствуют у 79 пациентов. Молекулярно-генетическое тестирование выполнялось у 94,61% пациентов. Наиболее часто для лечения применялся гидроксикарбамид 81,81%. Терапия руксолитинибом проводилась у 19 (3,14%) больных истинной полицитемией и у 98 (21,35%) больных миелофиброзом. Для анализа эффективности терапии необходимо выполнять полный объем исследований и тщательно заполнять первичную документацию.Промежуточный технический анализ данных многоцентрового исследования проводился в информационно-аналитическом отделе ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России Минздрава России.
— Мы оценивали качество заполнения данных, пытались понять, по какому принципу локальные участники включали больных в исследование, насколько полно записана информация, — отметил руководитель отдела, к.т.н. С.М.Куликов. — В критерии включения подходят не все больные с миелофиброзом или истинной полицетемией, а только больные на определенной стадии болезни. Хотя формально в дизайне исследования оговорены критерии включения. У локальных участников исследования наблюдался субъективизм в выборе стадии болезни, что мы увидели по значительной вариабельности характеристик включенных больных. Из-за этого в одних центрах очень интенсивно включали в исследование больных с длинной историей, а в других центрах брали только вновь заболевших. Пропорции между двумя основными заболеваниями сильно варьировали от центра к центру. Это затрудняет вычисление базовых эпидемиологических оценок. Так же С.М. Куликов коснулся темы создания больших федеральных мульти-нозологических регистров. Современные медицинские регистры должны нести в себе как функции глобальной системы регистрации, учета и диспансеризации больных целевой популяции, а также системой автоматической системой импорта информации из других электронных систем, например, ЗАГС, ФОМС, локальные клинические МИС. Задача диспансеризации и учета больных системы крови пока остается открытой.
Доклад Ю.А.Чабаевой был посвящен проблемам анализа качества данных Регистра. Было отмечено высокое качество и полнота заполнения входных форм на этапе первичной регистрации пациента, обсуждены ряд проблем, связанных с недостаточно полным заполнением форм на этапе мониторинга. В процессе дискуссии обсуждались практические вопросы, связанные с организацией работы Регистра и вводом данных.
Рекомендовано усилить контроль процесса включения в регистр, внедрить объективные индикаторы эффективности и обратить внимание на информационные системы, которые обладают функциями синхронизации и обмена информацией, позволяющей проследить жизненный путь пациента. Необходимость в глобальной регистрации всех пациентов с заболеваниями системы крови подтвердила и руководитель управления регионального и межведомственного сотрудничества по профилю «гематология» ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, врач-гематолог, к. м. н. О. В. Лазарева.
В конференции с докладами выступили гематологи Санкт-Петербурга, Хабаровска, Московской области, Великого Новгорода, Казани. Обсуждались организационные вопросы, проблемы, возникающие при ведении регистра и внедрение опросника МПН-10 в рутинную клиническую практику.
Благодарим за участие всех докторов. Междисциплинарный подход, преемственность и строгое следование современным достижениям медицинской науки и техники — наши мощнейшие инструменты в повседневной работе.
