На ученом совете в НМИЦ гематологии Минздрава России обсудили и утвердили заявку на научно-исследовательскую работу отделения реанимации и интенсивной терапии на тему «Совершенствование методов диагностики и лечения тромботической тромбоцитопенической пурпуры».
Е. Е. Клебанова, врач-анестезиолог-реаниматолог отделения реанимации и интенсивной терапии НМИЦ гематологии Минздрава России
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) - редкое угрожающее жизни заболевание, проявляющееся гемолитической анемией с поражением мельчайших кровеносных сосудов, снижением уровня тромбоцитов, нарушением работы внутренних органов. В основе заболевания лежит дефицит фермента металлопротеиназы ADAMTS13, играющего важную роль в гемостазе. В результате дефицита этого фермента не расщепляются мультимеры фактора Виллебранда, что приводит к связыванию тромбоцитов, образованию микротромбов и органной дисфункции. При врожденной ТТП выявляются генетические дефекты в гене ADAMTS13, приобретенная форма заболевания характеризуется выработкой антител к ADAMTS13.
По зарубежным данным, доля тромботических ангиопатий составляет 20%, ежегодная распространенность составляет 10 случаев на 1 млн населения с преобладанием приобретенной формы. Почти половина пациентов с ТТП нуждается в лечении в условиях отделения интенсивной терапии, госпитальная смертность составляет 32%, ведущей причиной которой является внутримозговое кровоизлияние.
Российская база данных по ТТП пока небольшая, она содержит данные о пациентах из разных регионов России и доступна всем врачам, ведущим данную патологию. Частота выявления снижения активности ADAMTS13 составляет 12% среди всех присланных образцов. Среди пациентов НМИЦ гематологии, включенных в исследование, врожденная форма заболевания встречается в одном случае из пяти, медиана возраста составляет 51 год. Клинические проявления заболевания включают гемолиз, тромбоцитопению, геморрагический синдром, неврологические нарушения. На основании полуторалетнего наблюдения пациентов с ТТП получены данные о необходимости наблюдения даже после достижения клинической ремиссии.
В задачи исследования входит получить данные по распространенности ТТП среди населения России, разработать стратегию диагностики и лечения пациентов с ТТП, в том числе беременных женщин с данной патологией, создать базу данных, собрать и проанализировать сведения о пациентах, переживших острую атаку ТТП. Работа запланирована на 2023-2025 годы.
