Симптомы гемофилии впервые описал арабский ученый и придворный лекарь Абу аль Касим, который заметил, что болезнь поражает лишь мальчиков. Действительно, парадокс гемофилии в том, что болеют ей почти исключительно мужчины, но передается она по женской линии. Самая известная носительница редкого заболевания, английская королева Виктория, передала это печальное наследство
Правда ли, что при гемофилии можно умереть от простой царапины? Нет. Большую проблему представляют повторяющиеся внутренние кровотечения, которые поражают суставы и различные органы. Со временем, у таких больных возникает артропатия, нарушение объема движений суставов, хронический болевой синдром, что может стать причиной инвалидности.
Сегодня гемофилия — это не приговор. Продолжительность жизни пациентов с гемофилией приближается к средней по стране при условии своевременной и адекватной терапии. До недавнего времени препараты для поддержания активности факторов свертывания вводились только внутривенно несколько раз в неделю. Сейчас появились более совершенные препараты, которые можно вводить подкожно и не так часто. Арсенал лекарств очень широк, есть возможность их индивидуального подбора.
Люди с гемофилией болеют теми же заболеваниями, что и все остальные. Из-за проблем со свертыванием врачи в обычных клиниках не решаются браться за таких пациентов. В ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России проводят практически все виды хирургических операций пациентам с нарушениями свертываемости крови. Здесь же можно пройти полный комплекс необходимых и необременительных для пациента исследований, на основании которых составляется индивидуальный график введения препаратов.
С 2008 года в России действует государственная программа «14 высокозатратных нозологий», которая обеспечивает пациентов всеми необходимыми препаратами за счет средств федерального бюджета. В России созданы все условия для лечения гемофилии, важно вовремя проходить обследования и выполнять все назначения врача.
