В России около 9000 человек имеют диагноз «гемофилия». Это наследственное заболевание, связанное с нарушением свертывания крови. При отсутствии должного лечения гемофилия может приводить к ранней инвалидности. Согласно современным протоколам, лечение направлено на предотвращение эпизодов кровотечения с помощью препаратов, замещающих дефицитный фактор свертывания. До появления этих препаратов для остановки кровотечений больным гемофилией приходилось вводить свежезамороженную плазму и криопреципитат. Учитывая, что ПЦР-тестирование донорской крови на ВИЧ и гепатит получило широкое распространение только в 2000-е годы (до этого использовался только серологический анализ), а препараты крови не всегда проходили необходимую карантинизацию, большинство больных гемофилией старше 30 лет имеют антитела к вирусному гепатиту С. Что происходит, если к диагнозу гемофилия присоединяется еще один — вирусный гепатит?
По данным ВОЗ, в мире вирусным гепатитом С инфицировано 3-5% населения, вирусным гепатитом В — более 25%, причем 90% из них не знают о диагнозе. Носителями гепатита С в мире являются 130-170 млн человек, гепатита В — 350-400 млн. Смертность при гепатите С составляет около 350 тыс человек в год, при гепатите В — более 600 тысяч. Большой процент больных гемофилией старше 18 лет — носители гепатита С. Около 1/3 из них имеют в исходе заболевания цирроз печени и нуждаются в трансплантации.
Рассказывает Ольга Иосифовна Яструбинецкая, лечащий врач-гематолог ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, кандидат медицинских наук: «Пациенты после трансплантации печени чувствуют себя хорошо. Гемостатическую терапию концентратами факторов свертывания они не проводят, так как не нуждаются в ней. Кровотечений и других проявлений геморрагического синдрома у них нет. В коагулограмме сохраняются нормальные показатели активности фактора VIII. В литературе описаны случаи, когда после трансплантации печени показатели активности дефицитного фактора нормализуются, так что мы предполагали такую вероятность. Но на первом месте стояло улучшение качества жизни, связанное именно с патологией печени.
Трансплантация печени как метод радикального лечения гемофилии не получил широкого распространения, так как он связан с труднопреодолимыми техническими и прочими сложностями».
Пациент 1. Вадим Борисович. Диагноз гемофилия А был установлен Вадиму Борисовичу в раннем детстве, содержание фактора свертывания VIII составляло менее 1% от нормы. Заболевание проявляло себя кровоизлияниями в крупные суставы, в забрюшинное пространство, желудочно-кишечными и носовыми кровотечениями. Для остановки кровотечений вводилась свежезамороженная плазма и криопреципитат, а с 2006 года – концентрат рекомбинантного фактора VIII по мере необходимости. В начале 1990-х годов были выявлены антитела вирусного гепатита С, в 2018-м диагностирован цирроз печени как следствие вирусного заболевания. В 2020 году Вадим Борисович был включен в лист ожидания на трансплантацию печени. В апреле 2022 года в хирургическом отделении трансплантации органов и тканей ГКБ им. С. П. Боткина была проведена долгожданная операция. «После операции самочувствие стало гораздо лучше, — говорит Вадим Борисович. — Было страшно решиться на операцию, но другого выхода не было. Операцию перенес хорошо, сейчас активно восстанавливаюсь. Поднялся фактор восемь. Я не ожидал, но врачи говорили, что это возможно. Если донорская печень будет вырабатывать нужное количество фактора, то инфузии станут не нужны».
На фото: О. И. Яструбинецкая, врач-гематолог, и пациент Вадим Борисович.
Пациент 2. Эрнст Владимирович. В раннем детском возрасте Эрнсту Владимировичу был установлен диагноз тяжелой формы гемофилии А, содержание фактора свертывания VIII составляло менее 1% от нормы. Заболевание проявляло себя кровоизлияниями в крупные суставы, спонтанными гематомами, носовыми кровотечениями, один раз произошло кровоизлияние в забрюшинное пространство. Для остановки кровотечений вводилась свежезамороженная плазма и криопреципитат, а с 2006 года — концентрат рекомбинантного фактора VIII в профилактическом режиме. В 1999 году у Эрнста Владимировича впервые были обнаружены маркеры вирусного гепатита С, а в 2006 году в крови определялась репликация вируса, несмотря на многократные курсы противовирусной терапии. В 2007 году выявлен цирроз печени как следствие вирусного заболевания, а в 2021-м — очаговое новообразование левой доли печени. В декабре 2021 года пациент включен в лист ожидания на трансплантацию печени. В феврале 2022 года операция пересадки печени проведена в хирургическом отделении трансплантации органов и тканей ГКБ им. С. П. Боткина. Сейчас пациент чувствует себя хорошо. «До операции беспокоила слабость, кружилась голова, — говорит Эрнст Владимирович. — После операции меньше стало болеть подреберье, ушла тяжесть, наладилось питание. Кровотечения не беспокоят. Чувствую себя почти как здоровый человек, очень доволен результатами. Верю и не верю! Не ожидал такого результата от операции».
Историческая справка. Впервые трансплантация печени больному гемофилией была сделана в 1985 году в США 15-летнему подростку. Через 27 месяцев наблюдения он скончался от СПИДа. Еще раньше, в 1969 году, трансплантация печени была проведена в качестве эксперимента собаке с легкой формой гемофилии. Фактор свертывания VIII держался в норме в течение 141 дня. На 145-й день собака умерла из-за отторжения трансплантата.
