Диагноз хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ) Людмиле поставили в 1993 году. После 30 лет терапии появилась возможность полностью отказаться от препарата.
Людмиле 66 лет, работает фармацевтом, ведет активный образ жизни. В 1993 году она заболела. Врачи поставили диагноз, в который Людмила долго не хотела верить: хронический миелоидный лейкоз. 30 лет терпеливого лечения и отмена препарата. История выздоровления и комментарий врача.
Диагноз
По стилю жизни я спортсменка, мобильный человек, хожу в гости, на прогулки, много общаюсь. А тут заболела простудой и слегла. Обычно выздоравливаю за 3-4 дня, а в тот раз лежала неделю. Сказали сдать анализ крови, а после сразу направили на консультацию в Боткинскую больницу. Диагноз: хронический миелолейкоз. Я с ним не согласилась. Вышла на работу, чувствовала себя хорошо. Мне было 36 лет.
В то время я работала в госпитале имени Н.Н. Бурденко, попала туда по распределению после фармацевтического училища. Мы с мужем объездили все военные поликлиники и госпиталя, и везде ставили один и тот же диагноз. Через полгода скитаний, в сентябре 1993-го, я вернулась к гематологу в Боткинскую больницу. Меня начала лечить Анна Григорьевна Туркина (сейчас — заведующая клинико-диагностическим отделением миелопролиферативных заболеваний НМИЦ гематологии Минздрава России), и она же работает со мной до сих пор уже здесь, в гемцентре. Анна Григорьевна относится ко мне все так же внимательно и заботливо, как и в самом начале. Проверяет все мои показатели, контролирует, хотя я сейчас наблюдаюсь в НМИЦ гематологии у молодых докторов. Мне пришлось стать исполнительным человеком и научиться самой о себе заботиться. Доктор дает рекомендации, но если я живу по-другому, результата не будет. У нас получился хороший результат. Я до сих пор в строю, болезнь где-то позади.
Первые полгода прошли без всякого лечения. Самочувствие было на удивление хорошим. Это меня очень смущало, я говорила, посмотрите на меня, я просто богиня плодородия, спортсменка, ни единого заболевания, ни давления, ничего. Но я себя контролировала, сдавала анализы крови каждую неделю. Несмотря на то, что я чувствовала себя хорошо, показатели были плохие. Когда увидела, что пошел лейкоцитоз, вылезли палочки новые, юные, я решилась на такой шаг и пришла с повинной.
Лечение
Я решила делать всё, как скажет доктор. Назначили гидреа, таблетки и интрон, ампулы. Лечение я переносила нормально, никогда не лежала в больнице. Научилась делать себе уколы. На интроне я сидела очень долго, гидреа отменили через несколько лет. Тогда лейкоцитов у меня было уже приличное количество.
В 2001 году пришел новый препарат. Врачи рекомендовали перейти на него, так как он должен дать хороший результат. Принять решение было трудно. Мы подумали, но немножко. Интрон и гидреа не давали 100%-ного результата, костный мозг показывал, что заболевание есть. Мне тоже надоело себя колоть. Порой, забудешь сделать укол, ночью встанешь, сделаешь. Хотелось каких-то изменений.
Новый препарат назывался гливек. Как объяснили врачи, новый препарат работает на сокращение деятельности фи-хромосомы, которая и вызывает болезнь. Гливек дал совсем другой результат. Формула крови стала более четкая, не вылезали ни палочкоядерные, ни сегменты. На интроне они были, лейкоциты играли-гуляли. Неудовлетворенность анализом крови и привела меня к этому решению. Когда сдаю профилактические анализы, то могу даже не говорить, что у меня заболевание, формула нормальная уже много лет. Были сбои, когда забывала принимать препарат, однажды был перерыв 4 дня, тут нужна дисциплина.
Гливек — сложный препарат. Если принимаешь его не после обеда, то резкая тошнота. Нужно сразу лечь. Заедать невозможно. Если после завтрака с бутербродом, то уже тошнит. Принимать можно, только когда хорошо пообедал. Я сильно поправилась. Начались отеки, стала похожа на мишку. Когда я увидела людей, которые тоже принимают этот препарат, группа человек 20, мы все стали похожи друг на друга. Сначала думали, что не справиться. Мочегонные препараты плохо помогали, но старались подобрать диету. Ела клюкву, бруснику. Вес постепенно уходил, но отеки на лице остались. Потом я приспособилась, поняла, после какой пищи я должна принимать лекарство и в какой дозе. Начинала с 600 мг, это самая большая доза, а потом постепенно снижали в течение нескольких лет. За 4 года сменили четыре дозы.
Как не бросить лечение
Я не люблю называть свое заболевание, говорю просто «вирус». Все это время оно себя никак не проявляло. Я чувствовала себя нормально, все время работала, никогда не лежала в больнице. Единственная неприятность, сводило ноги. От лекарств не было серьезных побочных эффектов, меня не тошнило, не кружилась голова. Была только постоянная усталость. Мне все время хотелось прилечь, я могла спать в любом состоянии, при любой музыке. Если я дома, могу на час прилечь, заснуть, у меня это и сейчас осталось в правилах.
Бросить лечение я никогда не хотела. Я с самого начала знала, что это за заболевание. Всегда очень четко придерживалась рекомендаций. Мы встречались каждые 2-3 месяца, я приезжала с анализами, был полный отчет. Приходилось постоянно корректировать лечение. Включать или не включать гидреа, колоть интрон каждый день или через день. Раньше лечились миелосаном, это старый препарат, таблетки, которые результата практически не давали.
Со временем у меня появилось ощущение, что я уже здорова. Как будто я поговорила со своей болезнью и сказала, что всё, я сама по себе, а ты сама по себе. Да, я все делаю, но я здорова, я работаю, я езжу отдыхать, встречаюсь с друзьями. Я жила и живу нормальным человеком, у которого да, есть болезнь, есть лечение, но оно идет отдельно от меня. Поэтому для меня никогда не было варианта, чтобы я оставила лечение.
Меня очень поддерживала семья. Родители говорили, что если нужна будет пересадка, мне было 40 лет и такой вариант тогда еще оговаривался, то продаем квартиру и делаем все, что нужно. У меня был еще маленький сын, ему было 10 лет, и я не могла ни в коей мере оставить его. У меня было желание жить.
Я слушала всё, что мне говорит врач, я очень верила и внимательно относилась к рекомендациям Анны Григорьевны. У меня никогда не было протеста. Я старалась относиться как человек, который зависит от лечения, да, я была в зависимости, и все-таки мы практически победили.
Отмена терапии
Я принимала гливек больше 20 лет. Мы видели положительный результат в течении заболевания. Постоянно идет один и тот же результат – норма, самочувствие нормальное, работоспособность есть. Мы пришли к выводу, что уже есть варианты попробовать снизить дозу. В течение года снижали дозу, полгода я принимала 200 мг, это самая низкая доза. Я прошла все обследования, сделала пункцию. Результат — норма. С августа я без таблеток, чувствую себя нормально, вода начала сама уходить, я начала худеть. Прекратились ночные судороги.
В тот день летела домой как на крыльях. Я прибежала домой, говорю сынок, мне отменили лекарство. Он прошел со мной все эти 30 лет, и эту отмену мы отметили как праздник. Очень надеюсь, что у нас не будет возвращений к препарату.
Как принять и пережить диагноз
Вспоминаю, когда мне несколько докторов один диагноз назвали, я приехала и двое суток лежала и плакала. Муж с сыном плакали в коридоре, чтобы меня не нервировать. Это было как прощание.
Когда я пришла в себя, сказала себе: господи, ну заболевание, да. Сколько мне будет отмерено, столько и будет. Но лечение, оно же есть. Когда тебе назначают лечение, когда в тебя верят, и ты знаешь, что это можно лечить, есть препараты, которые помогают, это очень важно. Помогает вера во врача, вера в то, что твой организм справится. Я разговаривала сама с собой.
Некоторые говорят, да ладно, пожарюсь на солнышке. Не надо, это уже минус. Ведь есть же рекомендации, их надо соблюдать. Или хочется, например, жареной картошки, но это нежелательно бы есть. Курить бы тоже нежелательно. Всё, ты уже понимаешь, что ты во власти этой болезни, но ты с ней можешь договориться.
Я не советую делиться, всем рассказывать о своей болезни. Когда мы все время говорим о болезни, мы ее питаем. Есть семья, есть те, кто тебя понимает, — этого достаточно. Нет сумасшедшего сострадания, постоянных вопросов, как ты себя чувствуешь. Болезнь идет, но как-то незаметно. Задача — сделать повседневную жизнь нормальной. Не считать себя больной. У меня даже нет инвалидности, потому что я не считаю себя инвалидом. Я никогда не бравировала заболеванием. Мало кто о нем знает, только несколько человек на работе с тех пор, когда все только начиналось. Я даже своим друзьям не рассказывала.
У меня в родне ни у кого нет заболеваний крови. Я старалась найти решение для себя в себе. Я повернула свое отношение к болезни. Да, так может случиться. Вот я здесь, а она идет сзади меня, сначала рядом, потом подальше, еще подальше, дальше. Нужно чувство дисциплины. Да, я могу себя пожалеть, могу поплакать, почему же это случилось у меня. Но эта болезнь не заставила меня лежать, ходить по больницам, считать себя самым несчастным человеком. У меня обычная нормальная жизнь. Я горда тем, что сама пришла к этому, научилась справляться с болезнью, но жить как мне нравится. Мои поездки, увлечения, друзья, родня, все осталось со мной. Мы с мужем расстались, но мы друзья, он все равно обо мне заботится, помогает мне. Мы все справились: кто-то помог словом, кто-то добрым делом. Люди не смотрели на меня как на больную. Самочувствие я контролировала сама. Только дисциплина, правильное отношение к себе и четкое исполнение всех рекомендаций. Не ставить себя: я больная и все вокруг меня крутитесь.
Я надеюсь, что мой рассказ поможет тем, кто отчаялся, у кого более серьезные варианты ХМЛ. Желаю, чтобы люди поверили в себя и выздоровели.
Комментарий врача-гематолога.
Анна Григорьевна Туркина, врач-гематолог, заведующая клинико-диагностическим отделением гематологии миелопролиферативных заболеваний, доктор медицинских наук:
Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ) — это злокачественное заболевание, которое возникает в результате случайной хромосомной поломки в ранней стволовой клетке. Две хромосомы (9 и 2) меняются участками, и на маленькой 22-й хромосоме возникает патологический онкоген, который нарушает работу стволовой клетки, что приводит к развитию лейкоза. У половины больных ХМЛ выявляется при случайном анализе крови. В гемограмме выявляется лейкоцитоз, повышение или снижение числа тромбоцитов, изменения в формуле крови, увеличение селезенки. В более запущенных случаях отмечается повышение числа лейкоцитов более 200-300 тыс, анемия, выраженные изменения в формуле крови, значительное увеличение селезенки, которая может занимать всю левую половину брюшной полости. Однако, аналогичные изменения могут быть и при других миелопролиферативных заболеваниях, поэтому для подтверждения диагноза ХМЛ используются цитогенетические и молекулярно-генетические методы, которые позволяют достоверно установить диагноз ХМЛ и начать высокоэффективное специфическое лечение. При своевременно начатой терапии и строгом выполнении больным всех рекомендаций врача заболевание имеет благоприятный прогноз.
Знание молекулярных основ ХМЛ привело к разработке таргетных препаратов, которые блокируют онкобелок – тирозинкиназу, поэтому их называют ингибиторами тирозинкиназ (ИТК). ИТК блокируют Ph+ лейкемические клетки, что позволяет «очистить» костный мозг от патологических клеток, не прибегая к трансплантации костного мозга. Эра терапии ингибиторами тирозинкиназ началась более 25 лет назад. Благодаря терапии этими препаратами продолжительность жизни больных ХМЛ стала сопоставима с общепопуляционной. Расширение спектра ИТК позволяет не только увеличить продолжительность жизни, но и повысить ее качество за счет подбора препаратов с учетом сопутствующей патологии больного и токсичности. А у части больных обсуждать вопрос отмены терапии.
На фоне лечения пациент, как правило, чувствует себя хорошо, показатели крови приходят в норму. Но в ряде случае препараты вызывают побочные эффекты. Лечение можно прервать, но только на короткий промежуток, после купирования токсических осложнений прием препарата возобновляют. Бесконтрольное прекращение лечения — это путь к прогрессии и развитию острого лейкоза. Нарастает лейкоцитоз, появляются бластные клетки. К сожалению, встречаются случаи, когда больные не возобновляют лечение. В течение 1-1,5 лет заболевание может перейти в терминальную стадию. Пациент приходит с температурой, болями в костях, огромной селезенкой. На этой стадии лечить ХМЛ намного труднее.
Самые сложные и тяжелые для пациента — первые 1-3 года терапии, в течение которых важно подобрать наиболее эффективный препарат, обладающий хорошей переносимостью у данного больного. Лечение проводится амбулаторно. В основе успеха лежит взаимодействие «врач-пациент». Больной сам принимает препарат и очень важно объяснить ему, что прием препарата должен быть регулярным. Если злокачественные клетки чувствительны к проводимой терапии, то ремиссия наступает достаточно быстро. Если нет, используются препараты 2-го, 3-го и даже 4-го поколения. Своевременное адекватное лечение в течение первых 4-5 лет позволяет добиться глубокой молекулярной ремиссии, при которой мы можем обсуждать вопрос отмены терапии. Условием отмены терапии является очень низкий или нулевой уровень минимальной остаточной болезни, длительность терапии ингибиторами тирозинкиназ более 5-6 лет. Это безопасная опция, но должна выполняться под наблюдением врача, при условии постоянного наблюдения за лейкемическим клоном. Возможность отмены терапии обсуждается с врачом.
В настоящее время более 4000 человек в мире и более 200 человек в России пришли к отмене терапии ИТК. Более половины больных уже более 5 лет сохраняют ремиссию без терапии. К сожалению, 50% больных потеряли молекулярный ответ, однако при возобновлении приема препаратов уровень транскрипта вновь стал отрицательным. Для своевременного возобновления терапии мы рекомендуем повторные визиты для обследования сначала каждый месяц, потом раз в три месяца. Этот подход включен в российские и международные клинические рекомендации. Можно ли это называть излечением? Наверно, можно, но мы используем термин «функциональное излечение». Чтобы сказать, насколько полностью мы излечили больных, нам потребуется еще 10 лет.
Людмила прошла длинный непростой путь от терапии интерферонами с высокой токсичностью до иматиниба. Позитивный настрой, хорошая приверженность к лечению, выполнение всех рекомендаций врача позволили добиться хорошего контроля на опухолью (глубокого молекулярного ответа) и перейти в фазу ремиссии без лечения. То, что еще 10 лет назад казалось невозможным, стало возможно.
