24 сентября в НМИЦ гематологии Минздрава России состоялась школа для пациентов «Все о лимфомах», посвященная одной из самых сложных тем - кожным лимфомам.
Мероприятие открыла генеральный директор Центра Елена Паровичникова. Она подчеркнула, что успех в лечении кожных лимфом возможен только при тесном сотрудничестве гематологов и дерматологов.
«Та вершина айсберга, с которой сталкиваются гематологи, несравнима с тем, что видят дерматологи. Именно эти две специальности вместе справляются со сложной диагностикой и меняющимися подходами к терапии», — отметила Елена Николаевна и выразила уверенность, что школа вселит в пациентов оптимизм, несмотря на то, что кожные лимфомы — это опухоли из лимфоидных клеток, сегодня они успешно лечатся.
Заведующий отделом лимфопролиферативных заболеваний, д.м.н. Евгений Звонков добавил, что проблема сложна не только в плане диагностики и лечения пациентов, но и в социальном плане, а основная нагрузка часто ложится на гематологов.
«Цель школы — рассказать пациентам, что делать на каждом этапе: от диагностики до жизни после лечения», – отметил Евгений Евгеньевич.
На школу приехал пациент с 13-летним стажем борьбы с синдромом Сезари, который подтвердил значительный прогресс в диагностике и лечении этих заболеваний в России за последние годы.
О видах кожных лимфом, их проявлениях рассказала заведующая отделением гематологии и химиотерапии острых лейкозов и лимфом с блоком трансплантации костного мозга и гемопоэтических стволовых клеток, к.м.н Лилия Горенкова.
Эксперт отметила, что цель этой школы научить пациентов жить без бремени диагноза – лимфомы кожи. Лилия Гамилевна подчеркнула, что кожные лимфомы - это опухолевое заболевание, которое развивается из лимфоцитов кожи и в 80% случаев поражает только кожные покровы. Среднее время установления диагноза составляет 3 года — это связано с тем, что лимфома годами маскируется под экзему или дерматит, а дерматологам сложно сразу заподозрить редкое заболевание среди тысяч других кожных патологий.
Ни стресс, ни образ жизни, ни наследственность не влияют на развитие болезни. Это не заразное заболевание, даже если кожные проявления выглядят пугающе.
Статистика. Очень редкое заболевание (5-7 случаев на 1 млн человек в год). Чаще болеют мужчины, средний возраст диагноза — 50-74 года.
Особое внимание уделили диагностике: для точной верификации требуется глубокая (эксцизионная) биопсия кожи, иногда — повторные исследования.
«Если врач предлагает новую биопсию при уже установленном диагнозе, это может быть необходимо для исключения трансформации болезни в более агрессивную форму», — пояснила Лилия Горенкова.
Для точной диагностики необходима глубокаябиопсия кожи, часто с дополнительными исследованиями.
Ключевой message выступления — кожная лимфома требует длительного контроля, это «марафон, а не спринт». Интенсивная терапия на старте может уничтожить не только опухолевые клетки, но и собственный противоопухолевый иммунитет, который продолжает контролировать болезнь. После этого болезнь может вернуться агрессивнее.Поэтому лечение подбирается индивидуально. Для ранних стадий эффективны местная терапия, фототерапия и облучение отдельных очагов, тогда как при прогрессировании подключают иммунотерапию, таргетные препараты и в отдельных случаях — аллогенную трансплантацию костного мозга.
Не существует универсального лечения. Терапия подбирается индивидуально, как «экзамен» для каждого пациента: то, что помогло одному, может не подойти другому.При кожных лимфомах нарушен кожный барьер, и риск подхватить тяжелую внутрибольничную инфекцию очень высок. Амбулаторное лечение в данном случае — это безопаснее.
«На этом пути, который вы проходите с этим заболеванием, вам важно помнить, что сейчас в Российской Федерации вы не одни. Есть эксперты, ваши врачи, и ваши родственники, которые вас поддерживают. Усилена научная, практическая, теоретическая база. Поэтому нужно продолжать жить полноценной жизнью и идти отрезок за отрезок с этим диагнозом», - отметила Лилия Горенкова.
Евгений Звонков прокомментировал перспективы CAR-T-терапии, отметив, что для Т-клеточных лимфом эта технология пока находится в стадии разработки из-за сложности нацеливания на опухолевые Т-клетки без повреждения здоровых.
«Кожная Т-клеточная лимфома принципиально отличается от В-клеточных лимфом. Эволюционно В-лимфоциты появились относительно недавно - около 500 тысяч лет назад. С точки зрения медицины, воздействовать на них достаточно просто. Если из В-лимфоцита возникает лимфома, ее относительно легко победить.
Совершенно иная ситуация с Т-лимфоцитами. Они возникли много миллионов лет назад и за время эволюции научились выживать в самых сложных условиях. Их главная миссия - защищать нас от опухолей. Они наши верные друзья. Но в редчайших случаях - буквально в доли процента - с ними происходит что-то непоправимое: они «сходят с ума» и сами превращаются в опухоль. Представьте: те самые клетки, которые должны защищать организм, внезапно становятся агрессорами. Это то, что я называю биологическим предательством.
И бороться с предателями всегда невероятно сложно. Уничтожить Т-лимфоцит трудно - он древний, устойчивый, созданный природой для выживания. А когда из такого «закаленного бойца» возникает лимфома кожи, справиться с ней становится чрезвычайно сложной задачей. Поэтому хотя успехи в лечении есть, они принципиально отличаются от достижений в терапии В-клеточных лимфом.
Суть метода CAR-T-клеточной терапии в том, что мы берем нормальные Т-лимфоциты, которые по какой-то причине «не видят» опухоль, и в лабораторных условиях модифицируем их - условно говоря, «добавляем третий глаз». Затем эти клетки возвращаются в кровь, где теперь могут распознавать и уничтожать опухоль.
Для В-клеточных лимфом эта технология работает прекрасно: модифицированные Т-клетки легко находят и уничтожают В-клеточные опухоли. Но главная проблема возникает, когда мы пытаемся применить CAR-T против Т-клеточных лимфом. Если мы настроим Т-лимфоциты против себе подобных, они начнут уничтожать не только опухолевые, но и здоровые Т-клетки, включая самих себя. Это явление называется «братоубийством» (фратрицид).
Наука только начинает находить подходы к решению этой проблемы. Нужны сверхсложные генетические технологии, позволяющие «вырезать» определенные поверхностные белки, чтобы CAR-T-клетки могли отличать опухолевые клетки от здоровых и не атаковали друг друга. Пока это направление находится в зачаточном состоянии - первые шаги делаются в Китае, США, есть отдельные успешные случаи, но до широкого ления еще далеко. Уверен, что со временем мы решим эти задачи, но потребуются значительные усилия ученых, время и ресурсы».
Отдельный блок посвятили уходу за кожей. Профессор кафедры дерматовенерологии и косметологии ЦГМА УДП РФ Евгения Шатохина сравнила кожу с многослойным «тортом Наполеоном», требующим бережного очищения, увлажнения и защиты.
«Кожа обязательно реагирует на любое воздействие при лечении различных опухолей, не только лимфомы. Представьте, что кожа – это такой торт Наполеон, который имеет много-много слоев. Сверху есть микробиологическая защита. Когда нет недостаточного количества липидов между слоями эпидермиса - это более ломкая кожа, которая пропускает уже патогены из окружающей среды. Присоединяется и вторичная инфекция в виде бактерий, вирусов, грибковых инфекций», — отметила Евгения Афанасьевна.
Особое внимание уделили борьбе с зудом — основным страданием пациентов. «Хронический зуд может сохраняться даже после регресса болезни из-за сложных патогенетических механизмов», — отметила эксперт.
Завершила научную часть врач-гематолог Мария Моздон с сообщением об экстракорпоральном фотоферезе — методе, сочетающем забор крови, обработку клеток фотосенсибилизатором и УФ-облучением с последующим возвращением клеток в организм.
Эффект: быстро делящиеся опухолевые клетки погибают, а иммунная система «учится» распознавать и атаковать их уже внутри организма. Метод показан при Т-клеточных лимфомах (синдром Сезари, грибовидный микоз) на поздних стадиях, когда другие методы не помогли.
Плюсы: минимум побочных эффектов, можно комбинировать с другими препаратами. Результат проявляется через 3-6 месяцев, требуется терпение.
В ходе живого общения пациенты получили исчерпывающие ответы на свои вопросы. Эксперты также отметили, что сегодня в 90% регионов доступны телемедицинские консультации, что позволяет врачам из любых уголков страны получать рекомендации федеральных центров.
«За 20 лет мы собрали меньше сотни случаев В-клеточных лимфом — настолько это редкое заболевание. Поэтому каждый случай рассматривается персонализированно», — подчеркнули специалисты.
Главные выводы для пациентов:
1. Вы не одни. В России создана система экспертной поддержки. Даже если вы живете в регионе, ваши врачи могут получить консультацию федерального центра через телемедицинские технологии.
2. Каждый случай уникален. Из-за редкости болезни лечение всегда персонализировано.
3. Доверяйте врачу. Амбулаторное лечение часто безопаснее стационарного, а щадящая терапия на ранних стадиях эффективнее агрессивной.
4. Это хроническое заболевание, с которым можно жить полноценной жизнью, контролируя его, как диабет или гипертонию.
В завершение школы прозвучали слова благодарности от пациентов:
«Спасибо за понимание сути болезни, которое развеивает страх. Ваша забота, доброта и компетентность — лучший рецепт для борьбы. После ваших слов появляется уверенность, что мы в надежных руках».
«Я столько нового узнала. Очень благодарна. И если ваша школа для пациентов работает достаточно регулярно, я с удовольствием буду хотя бы онлайн слушать. Очень понятно, даже для непосвященного. Хотя каждый из нас интернет уже весь «перелопатил». Я в свое время начитавшись всего этого, сказала: «Пусть на меня лучше кирпич упадет, чем я буду вот так умирать, как там написано». А вы сейчас дали очень большой импульс, что можно жить!»
«Данную школу мне порекомендовали друзья, которые тоже страдают лимфомами. Они мне говорили, что именно мое заболевание относится к очень редкой форме и действительно, я не нашел пока ни одного пациента с таким заболеванием. Поэтому у меня сегодня была уникальная возможность узнать больше об этом заболевании, о тактике лечения и получил много ответов. Очень благодарен организаторам».
«Мы много узнали, того чего не знали, хотя уже три года занимаемся этой проблемой. В интернете было написано: «от 2 до 6 месяц жизни с такой болезнью. Врачи сказали: «Не читайте!». По синусоиде – иногда даже и не скажешь, что болеешь. Чувствуешь себя очень хорошо, будто ты и не болел никогда. И все это благодаря врачам. Молимся на них. Пять лет не могли определить диагноз. И совершенно с случайно попала к дерматологу к Евгении Афанасьевне и она очень тщательно посмотрела и сказала: «Один врач в России - Лилия Гамилевна. С трудом записались, очень дорогой анализ крови не такой как другие анализы и сказали: «Вы наш пациент».
«Уникальная и неповторимая школа, которая дает не только неповторимые знания, но главное дает очень важный, позитивный эмоциональный заряд для всех пациентов и бесконечную веру в наших врачей».
«Прекрасное мероприятие, которое мы очень долго ждали. К счастью оно состоялось, огромное спасибо организаторам. И я еще раз к свей радости убедился, что российская школа «Кожной лимфомы» – сложнейшего и все еще таинственного заболевания идет семимильными шагами, благодаря тем энтузиастам, которые появились в стенах этого научно-исследовательского центра».
Всем пациентам врачи раздали методическое пособие «Вместе против лимфомы кожи» и средства по уходу за кожей.
Запись школы доступна по ссылкам ⤵️
LIVE: https://rutube.ru/video/4fe0632814a97e1fbd089f6709f6a28d/
https://vkvideo.ru/video-91076406_456240085
