Телемедицинскую консультацию уровня «врач-врач» со специалистами Орловской области провели в НМИЦ гематологии Минздрава России. Региональные врачи-гематологи обратились к экспертам федерального центра с просьбой проконсультировать пациента с редким заболеванием — болезнью Кастлемана.
Эксперты НМИЦ гематологии Минздрава России: д.м.н. А.Л. Меликян, д.м.н. А. М. Ковригина, к.м.н. Е.К. Егорова, к.м.н. А.М. Данилина в соответствии с телемедицинским запросом провели консультацию для врачей-гематологов Орловской областной клинической больницы.
Редкая встречаемость болезни Кастлемана (около 200 больных в России), длительное бессимптомное течение и разнообразие клинических проявлений создает трудности в диагностике особенно в регионах среди врачей, которые не сталкивались с подобными заболеваниями.
Болезнь Кастлемана характеризуется как доброкачественное лимфопролиферативное заболевание, ассоциированное с широким спектром аутоиммунных и онкологических заболеваний и высоким риском трансформации в лимфому.
Согласно клиническим и морфологическим признакам выделяют благоприятный гиалинововаскулярный вариант и протекающий агрессивно с системными симптомами плазмоклеточный вариант.
«Диагностические трудности болезни Кастлемана связаны с плазмоклеточным вариантом, который требует иммуногистохимического исследования для определения фенотипа заболевания. А также для верификации варианта мультицентрической формы болезни Кастлемана — идиопатический или ассоциированный (связанный) с герпесвирусом HHV-8 типа. Кроме того, данный случай крайне подозрителен в отношении В-клеточного лимфопролиферативного заболевания (плазмоцитома). Одновременно необходимо уточнить распространенность процесса по результатам исследования костномозгового кроветворения, ПЭТ КТ.»
Принято решение пригласить больного на очную консультацию в НМИЦ гематологии Минздрава России.
