7 июля в Национальном медицинском исследовательском центре гематологии Минздрава России состоялось заседание проблемной комиссии «Фундаментальные и клинические исследования в гематологии; проблемы клинической и производственной трансфузиологии». Заседание прошло под председательством заведующей клинико-диагностическим отделением гематологии и нарушений гемостаза, д.м.н. Надежды Зозули и заведующего отделением реанимации и интенсивной терапии, д.м.н Геннадия Галстяна.
На повестке дня рассматривалась диссертационная работа на соискание ученой степени доктора медицинских наук врача-гематолога, к.м.н. Екатерины Гительзон. Она представила свою работу на тему «Стратегия терапии нодальной фолликуларной лимфомы в зависимости от клинико-морфоиммуногистохимических и молекулярно-генетических характеристик». В диссертационной работе представлены оригинальные данные, посвященные определению факторов неблагоприятного прогноза клинического исхода больных фолликулярной лимфомой,получивших лечение по стандартных и высокодозным протоколам терапии, оценены клинико-морфологические и молекулярно-генетические признаки в двух группах больных нодальной фолликулярной лимфомой: с наличием и отсутствием реаранжировки (перестройки) BCL2. Автор в процессе ретроспективно-проспективного исследования проанализировала данные 433 пациентов с фолликулярной лимфомой 1–3 типа. На основании полученных данных разработан уникальный стратифицированный протокол дифференцированной терапии «FL‑2022», учитывающий клинико-морфологические и генетические факторы прогноза. Высокая эффективность протокола продемонстрирована на лечении 71 пациента.
Протокол «FL-2022» позволяет снизить долю больных с раннем прогрессированием и существенно улучшает результаты лечения больных. Диссертационная работа дополнена новым морфологическим анализом и анализом экспрессии транскрипционных белков, позволяющие отличать первично возникающие формы фолликулярной лимфомы от трансформированных случаев. Работа формирует основу для современного стандарта персонализированной терапии ФЛ.
В завершение заседания присутствующие смогли задать интересующие вопросы, высказать рекомендации по деталям медицинских исследований и специфики дальнейших наблюдений. Работа единогласно была одобрена для представления к защите после рекомендуемой доработки.
Во второй части заседания проблемной комиссии врач-гематолог Антон Лучкин из отделения химиотерапии гемобластозов и депрессий кроветворения с блоком трансплантации костного мозга и гемопоэтических стволовых клеток представил на обсуждение и утверждение протокол клинического исследования. Работа посвящена изучению эффективности аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (алло-ТГСК) у пациентов с врожденными нарушениями иммунной системы (ВНИС).
ВНИС — это гетерогенная группа заболеваний, вызванных генетическими мутациями, нарушающими работу иммунитета. На сегодня зарегистрировано 555 видов ВНИС (за последние 2 года выявлено +66 новых форм), связанных с мутациями в 504 генах. Число диагнозов продолжает расти, в том числе среди пациентов старше 18 лет.
В рамках доклада специалист представил основные механизмы нарушений иммунитета:
- Первичные иммунодефициты– дефекты в работе защитных систем организма.
- Костномозговая недостаточность – генетические дефекты, нарушающие кроветворение.
- Первичные нарушения иммунной регуляции – гиперчувствительность, аутоиммунные реакции.
- Врожденные дефекты обмена веществ – нарушения ферментативной активности.
Ранее синдромы костномозговой недостаточности не включались в классификацию ВНИС и не анализировались отдельно. В условиях роста числа диагностируемых взрослых пациентов с ВНИС в России и за рубежом, трансплантация ГСК остаётся ключевым методом лечения. Основная цель исследования – оценить эффективность и безопасность алло-ТГСК у пациентов с ВНИС. Задача протокола исследования - изучить выживаемость на разных сроках после трансплантации и оценить риски реакции «трансплантат против хозяина»(РТПХ). Планируется, что исследование позволит оптимизировать подходы к лечению ВНИС у взрослых пациентов и повысить эффективность трансплантационной терапии. Работа будет проводиться в НМИЦ гематологии Минздрава России.
