5-6 декабря 2023 года в НМИЦ гематологии Минздрава России состоялось значимое событие для отечественного медицинского сообщества — «VIII Школа МДС. Современные подходы к диагностике и лечению миелодисплатических новообразований». Мероприятие, организованное специально для специалистов из субъектов РФ, собрало врачей-гематологов, врачей-патологоанатомов, врачей клинической лабораторной диагностики для интенсивного профессионального диалога.
Школа единомышленников: от обучения к профессиональному единству
Открывая Школу, генеральный директор НМИЦ гематологии Минздрава России, Елена Паровичникова, задала концептуальный тон мероприятию:
«Миелодиспластические синдромы (МДС) — это та область гематологии, которая заставляет быть все время в профессиональном напряжении, и является проблемой исключения многих нозологий прежде, чем установить диагноз. И слово "Школа" мы понимаем не только в смысле обучения. Мы формируем школу как коллектив единомышленников — группу специалистов, которые мыслят и действуют в едином ключе, помогают друг другу. Мы не просто учимся, мы формируем нашу отечественную гематологическую школу».
Эта идея стала лейтмотивом двух дней работы, объединив теоретические сессии с глубокой практикой.
День первый: Диагностика как искусство дифференциации
Первый день был всецело посвящён комплексной диагностике. Эксперты центра детально разобрали всю палитру методов, необходимых для верификации МДС: от цитоморфологии и цитохимии (к.м.н. Двирнык В.Н.) до иммунофенотипирования костного мозга (д.м.н. Гальцева И.В.), патоморфологии (д.б.н. Ковригина А.М.), цитогенетики (к.м.н. Обухова Т.Н.) и молекулярно-генетических исследований (к.б.н. Бидерман Б.В.). Особое внимание было уделено актуальным прогностическим шкалам IPSS-R и IPSS-M.
Отмечено, что верифицировать диагноз – миелодисплатическое новообразование можно только в случае полного обследования пациента с использованием всех современных диагностических методов.
«При анализе признаков дисплазии клеточных линий важно следовать критериям ВОЗ . Цитоморфология и цитохимия - это стандарт диагностики МДС, но для правильной верификации диагноза всем пациентам необходим полный комплексный лабораторный анализ», – отметила заместитель главного врача по лабораторной работе, врач клинической лабораторной диагностики , заведующая централизованной клинико-диагностической лабораторией к.м.н Валентина Двирнык.
Кульминацией дня стал масштабный разбор дифференциальной диагностики на сложных клинических случаях, где МДС необходимо было отграничить от апластической анемии, ПНГ-клона, парвовирус-ассоциированной ПККА, сидеробластных анемий, хронического миеломоноцитарного лейкоза и острого миелоидного лейкоза.
Как отметила заведующая клинико-гематологическим отделением гематологии и миелоидных неоплазий, д.м.н Алина Владимировна Кохно, основная цель — сплотить команду врача-гематолога, врача клинической лабораторной диагностики и врача-патолога: « ...чтобы они могли разговаривать на одном языке, понимали запросы друг друга и цели обследования пациента. Диагноз МДС нельзя "угадать" на основании анализа крови и миелограммы — только полный комплекс всех методов исследования позволяет избежать ошибки».
Специалистам напомнили о клинических рекомендациях которые утверждены Минздравом Российской Федерации в 2024 году.
Терапия и погружение в практику
Второй день для врачей-гематологов был посвящен основным принципам лечения пациентов с верифицированным диагнозом МДС. Эксперты федерального центра представили тактику лечения пациентов как из группы низкого риска, так и из группы высокого риска, варианты прогрессии и особенности ведения пациентов со вторичным и синхронным МДС. При разборе конкретных клинических случаев было показано, в каких ситуациях существует необходимость выполнения трансплантации аллогенных гемопоэтических стволовых клеток.
Для врачей-клинической лабораторной диагностики и для врачей-патологоанатомов, 6 декабря был днем максимального погружения. В патологоанатомическом отделении и централизованной клинико-диагностической лаборатории прошли интерактивные семинары. Врачи из 10 регионов не просто слушали, а сами работали с микроскопами.
«В рамках интерактивного семинара в патологоанатомическом отделении специалисты из Иркутска, Уфы, Самары, Барнаула, Томска, Ставрополя, Орла, Иваново, Липецка и Хабаровска погрузились в детальный разбор критериев дифференциальной диагностики МДС с неопухолевыми процессами, протекающими с реактивными миелодисплазиями, с другими клональными заболеваниями системы крови в группе миелоидных неоплазий. В рамках семинара в патологоанатомическом отделении состоялся консультативный разбор сложных случаев из регионов. «Наши коллеги –патологоанатомы привезли с собой гистологические препараты, блоки и выписки из медицинской документации для полноценной консультации», – отметила заведующая патологоанатомическим отделением, д.м.н. Алла Ковригина.
Семинар по дифференциальной диагностике МДС и заболевания из группы миелодиспластические/миелопролиферативные новообразования (МДС/МПН) - ХММЛ провела врач-патологоанатом, к.м.н. Трацевская Ж.В.
« В централизованной клинико-диагностической лаборатории врачи-морфологи погрузились в разбор клинических случаев с просмотром цитологических препаратов пунктата костного мозга. Занятие включало 3 блока: анализ препаратов пациентов с МДС и низким количеством бластов, МДС с кольцевыми сидеробластами и МДС с избытком бластов. Помогали анализировать препараты врачи ЦКДЛ: И.Н. Наумова , А.А. Чулкова, Е.П. Феоктистова. Старший лаборант ЦКДЛ Л.Г. Козина показала на практике, как проводить цитохимический реакции на кольцевые сидеробласты и на миелопероксидазу. Были проанализированы препараты с цитохимическими реакциями, обсуждены протоколы заключений. Занятие включало также просмотр и консультирование привезенных врачами препаратов костного мозга пациентов с МДС», – рассказала заместитель главного врача по лабораторной работе, заведующая централизованной клинико-диагностической лаборатории, к.м.н Валентина Двирнык.
День прошел быстро и продуктивно, врачи получили ответы на многие неясные вопросы. Этот формат позволил не только обсудить теоретические критерии, но и применить их на практике, сообща анализируя сложные случаи и вырабатывая консенсусные диагностические решения.
Итоги: консолидация для будущего
Участники единодушно высоко оценили практическую ценность Школы. По их общему мнению, это событие стало важнейшей площадкой для консолидации специалистов, занимающихся диагностикой и лечением заболеваний системы крови. Оно не только способствует выработке единых подходов в соответствии с обновлёнными клиническими рекомендациями Минздрава РФ, но и создаёт неформальную профессиональную сеть — ту самую «школу единомышленников», где коллеги из разных уголков страны говорят на одном языке во имя главной цели: точной диагностики и эффективного лечения пациентов.
