Торговое название: агемфил А.
МНН или группировочное название: фактор свертывания крови VIII.
Лекарственная форма. Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий.
Состав. В одном флаконе содержится
- действующее вещество — 250 МЕ фактора свертывания крови VIII;
- вспомогательные вещества: альбумин — 0,015 ммоль/л, глицин — 120 ммоль/л, кальция хлорид — 2,5 ммоль/л, лизин — 16 ммоль/л, натрия хлорид — 150 ммоль/л, натрия цитрат — 20 ммоль/л.
Описание: лиофилизат белого цвета.
Фармакотерапевтическая группа: гемостатическое средство.
Код АТХ: В02ВD02.
Фармакологическое действие. Агемфил А содержит очищенный концентрат VIII фактора свертывания крови, который получают из пула свежезамороженной плазмы крови доноров. Контроль на отсутствие поверхностного антигена вируса гепатита В (HBsAg), антител к вирусу гепатита С (анти-НCV) и к вирусу иммунодефицита человека — ВИЧ-1/ВИЧ-2 осуществляется посредством иммуноферментного анализа.
Введение агемфила А обеспечивает увеличение содержания специфического белка плазмы — фактора VIII свертывания крови и временно устраняет дефект гемокоагуляции у больных с гемофилией А (наследственная кровоточивость, обусловленная сниженным содержанием или отсутствием VIII фактора в плазме крови).
Фармакокинетика. У пациентов с гемофилией А период полувыведения Т½ составляет 12 ч. Подъем активности фактора свертывания VIII после введения 1 МЕ/кг составляет около 2 %.
Показания к применению. Лечение и профилактика кровотечений у больных классической гемофилией (гемофилия А), в том числе при проведении экстренного или планового хирургического вмешательства.
Противопоказания. Нет никаких известных противопоказаний, кроме редко встречающейся индивидуальной непереносимости препарата.
Дозировка и способы введения. Препарат применяют только для внутривенного введения после полного растворения в 20 мл воды для инъекций. Рекомендуемая скорость введения — 100 единиц активности в минуту (6—7 мл/мин). Терапия должна начинаться под наблюдением врача, имеющего опыт лечения гемофилии.
Приготовление раствора. Агемфил А нужно разводить только в стерильной воде для инъекций. Перед разведением флакон с препаратом и стерильную воду для инъекций следует довести до температуры 20—30 °С. Стерильными одноразовыми иглой и шприцем набрать нужный объем стерильной воды для инъекций (20 мл) и ввести его во флакон с агемфилом А. Для полного растворения нужно осторожно покачать флакон, не встряхивая. Через 10—15 минут должен получиться прозрачный или слегка опалесцирующий раствор. Разведенный препарат необходимо использовать не позднее 1 часа после приготовления.
При образовании геля или сгустка флакон использовать нельзя.
Расчет дозы. Дозу агемфила А для восстановления гемостаза подбирают индивидуально, в зависимости от степени кровотечения, наличия ингибиторов и требуемого уровня фактора VIII. Введение одной единицы (МЕ) фактора VIII на кг массы тела повышает уровень фактора VIII в плазме крови в среднем на 2 % и для расчета дозы может быть рекомендована следующая формула:
|
Требуемая доза (МЕ) = . |
Необходимое число единиц активности агемфила А для однократного введения и продолжительность лечения зависит от степени тяжести дефицита фактора VIII, а также от места и объема кровотечения и клинического состояния пациента.
Следующая таблица (табл. 1) может быть использована в качестве ориентира для выбора дозы фактора свертывания крови VIII при различных кровотечениях и хирургических вмешательствах.
Таблица 1
| Тяжесть кровотечения/тип хирургического вмешательства | Необходимый уровень фактора свертывания крови VIII (%) | Частота введения и длительность терапии |
|---|---|---|
| Кровотечения | ||
| Ранние гемартрозы, внутримышечные кровотечения, кровотечения в ротовой полости | 20—40 | Повторные введения каждые 12—24 ч. Не менее 1 суток, до купирования кровотечения (о чем свидетельствует отсутствие болей) или заживления |
| Выраженные гемартрозы, кровоизлияния в мышцы или гематомы | 30—60 | Повторные введения каждые 12—24 ч в течение 3—4 суток или более до полного купирования болей и восстановления двигательной активности |
| Угрожающие жизни кровотечения | 60—100 | Повторные введения каждые 8—24 ч до полного исчезновения угрозы жизни |
| Хирургические вмешательства | ||
| Малые, включая удаление зубов | 30—60 | Каждые 24 ч, не менее 1 суток, до заживления |
| Крупные | 80—100 (до и после операции) | Повторные введения каждые 8—24 ч до адекватного заживления раны; затем терапия в течение не менее 7 суток для поддержания активности фактора VIII на уровне 30—60% |
Для достижения удовлетворительного клинического результата необходимо соотносить терапевтический эффект с данными измерений уровня фактора VIII в плазме крови пациента.
Если при помощи рассчитанной дозы не удается контролировать кровотечение и достичь ожидаемой концентрации фактора VIII в плазме крови, у больного следует подозревать присутствие циркулирующего ингибитора к фактору VIII. Его наличие и количество (титр) должно быть подтверждено соответствующими лабораторными тестами. Некоторые пациенты с низким титром ингибитора (не более 10 единиц Бетезда) могут успешно лечиться агемфилом А. В случае неудовлетворительного клинического ответа на введение препарата рекомендовано обратиться за консультацией в специализированный центр лечения гемофилии.
Профилактика. Схема профилактического лечения должна быть скорректирована в соответствии с индивидуальными потребностями пациента. Как правило, для поддерживающей терапии у больных с тяжелой формой гемофилии эффективной является доза 20—30 МЕ/кг агемфила А, вводимая 3 раза в неделю с целью поддержания уровня фактора VIII в плазме крови не менее 3—5 %.
Побочное действие. При введении препаратов фактора VIII в редких случаях могут возникать реакции повышенной чувствительности или аллергические реакции (кратковременное повышение температуры тела, озноб, головная боль, ангионевротический отек, гиперемия кожи, чувство жжения в месте введения, крапивница, зуд, тошнота, рвота, тахикардия, беспокойство, ощущение покалывания в теле, боль в спине, чувство сдавления в груди, стридорозное дыхание, артериальная гипотензия, сонливость). Крайне редко возможно развитие тяжелой аллергической реакции — анафилактического шока.
У пациентов с гемофилией А могут развиться антитела к фактору VIII (ингибиторы), что клинически проявляется отсутствием гемостатического эффекта в ответ на проводимую терапию. В таких случаях следует проконсультировать пациента в специализированном гемофилическом центре.
В отдельных случаях может возникнуть снижение резистентности к инфекционным заболеваниям.
Особые указания
Беременность и лактация. Исследования влияния агемфила А на репродуктивность животных не проводились. Не известно, может ли агемфил А вызывать повреждения плода или влиять на репродуктивную способность при введении беременной женщине. Агемфил А следует назначать беременным женщинам только по абсолютным показаниям.
Применение у детей. Безопасность и эффективность препарата Агемфил А у детей не изучена.
Влияние на способность водить и использовать машины. Указаний на то, что Агемфил А может снизить способность управлять автомобилем или работать с машинами, нет.
Вирусная безопасность препарата. При использовании человеческой плазмы или препаратов, приготовленных из нее, нельзя полностью исключить риск передачи инфекционных агентов, в т. ч. пока еще не известных. Однако при использовании препарата агемфил А риск передачи инфекционных агентов максимально снижен, благодаря следующим мерам:
- тщательное медицинское обследование и отбор доноров, а также скрининговое тестирование отдельных доз, пулов плазмы и готовой лекарственной формы на HbsAg и антитела к ВИЧ и гепатиту С;
- включение в процесс производства обработки три-N-бутил фосфатом/полисорбатом 80 с последующей тепловой обработкой при 60 °С в течение 72 ч с целью удаления/инактивации вирусов, эффективность которых доказана на вирусах-моделях. Подтверждена эффективность данных методов в отношении ВИЧ-1, ВИЧ-2, вирусов гепатита С, А и В;
- конечный продукт очищается при помощи анионобменной хроматографии, что обеспечивает двойной эффект: уменьшение количества три-N-бутил фосфата и полисорбата 80 и увеличение чистоты фактора VIII.
Используемые в процессе производства методы удаления/инактивации вирусов могут быть частично эффективны в отношении некоторых безоболочечных вирусов, таких как парвовирус В19. При применении препарата агемфил А следует учитывать, что инфицирование парвовирусом В19 во время беременности может привести к развитию инфекционного заболевания у плода. Также существует повышенный риск инфицирования парвовирусом В19 у пациентов с иммунодефицитом или повышенным распадом эритроцитов (например, при гемолитической анемии).
При лечении плазменными концентратами фактора VIII, в т. ч. препаратом агемфил А, рекомендуется проведение вакцинации больных против гепатитов А и В.
Взаимодействие с другими лекарственными средствами. Неизвестны. Агемфил А не следует вводить в одном шприце с любыми другими медицинскими препаратами.
Передозировка. Симптомы передозировки Агемфила А неизвестны.
Форма выпуска. По 250 МЕ фактора VIII в стеклянных флаконах вместимостью 30 мл. Флакон помещен в картонную пачку вместе с инструкцией по применению. Упаковка для стационаров — по 40 флаконов вместе с инструкциями по применению в коробке из картона.
Условия хранения. Хранить при температуре от +2 до +6 °С. В недоступном для детей месте.
Срок годности. 2 года. Не используйте препарат после истечения срока годности, указанного на упаковке.
Условия отпуска. По рецепту врача.
Производитель. ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, 125167 Москва, Новый Зыковский проезд, дом 4.
тел. +7 (495) 612-21-23,
факс +7 (495) 612-42-52
Регистрационное удостоверение: № ЛС-001796 (скачать pdf).
